目的:　　 探讨遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）的临床病理特点，提高对该病的认识和诊治水平。　　 方法:　　 收集2002年10月～2011年5月期间中国医科大学附属第四医院和辽宁省肿瘤医院收治及登记的结直肠癌患者临床病理资料，符合Amsterdam诊断标准(Ⅰ/Ⅱ)的遗传性非息肉病性结直肠癌患者60例组成实验组，随机选取同期收治于中国医科大学附属第四医院和辽宁省肿瘤医院的散发性结直肠癌患者240例组成对照组。采用SPSS13.0统计分析软件进行分析，以卡方检验比较实验组与对照组的临床病理资料，P＜0.05为差异有统计学意义。　　 结果:　　 HNPCC组（实验组）发病年龄小于45岁（包括45岁）者20例(33.3％)、肿瘤位于近端结肠26例(43.3％)、多原发癌24例(40.0％)、肠外恶性肿瘤11例(18.3％)、黏液腺癌26例(43.3％)、Ⅰ+Ⅱ期45例(75.0％)、低分化癌27例(45.0％)、有淋巴结转移者16例(26.7％)。　　 散发组（对照组）发病年龄小于45岁（包括45岁）者9例(3.8％)、肿瘤位于近端结肠51例(21.3％)、多原发癌9例(3.8％)、肠外恶性肿瘤11例(4.6％)、黏液腺癌21例(8.8％)、Ⅰ+Ⅱ期105例(43.8％)、低分化癌42例(17.5％)、有淋巴结转移者129例(53.7％)。　　 两组间性别比较差异无统计学意义(P＞0.05)，其它临床病理指标两组比较差异均有统计学意义(P＜0.05)。同时HNPCC组肠外肿瘤依次是子宫内膜癌、胃癌、膀胱癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌。　　 结论:　　 遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)与散发性结直肠癌在临床病理方面比较分析结果为:遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)具有肿瘤发病年龄早、近端结肠癌多见、多原发癌常见、肠外恶性肿瘤发生率高、黏液腺癌多见、肿瘤分期多为ⅠⅡ期、分化程度差和淋巴结转移少见的特点，以上临床病理特征对发现HNPCC患者或可疑患者具有指导意义。