论文部分内容阅读
背景:结外淋巴瘤（extranodal lymphoma,EL）最早由Issacsson在1983年首次提出,临床上也包括淋巴结以外的器官和组织发生的淋巴瘤。EL几乎全为非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin’s lymphoma,NHL）,发生率约占NHL的40%-50%。原发性胃肠道淋巴瘤（primary gastrointestinal lymphoma,PGIL）是起源于胃肠道黏膜内淋巴组织的恶性肿瘤,为最常见的EL,占EL的30%-40%。随着慢性病原微生物感染、自身免疫性疾病及继发性免疫功能紊乱等因素的增加,PGIL发病率逐年上升。PGIL早期临床表现多样,缺乏特异性,且发病隐匿,与胃肠道其他良、恶性疾病难以鉴别,因此临床上对其漏诊及误诊率较高。针对PGIL的标准治疗方法尚存在争议,影响预后的因素文献报道不一。因此,在临床工作中,早期诊断,明确预后相关不良因素,规范化治疗对改善疾病预后具有十分重要的意义。目的:总结PGIL的临床指标及病理学特点,分析预后相关的影响因素。方法:收集并回顾性分析本院2012年1月1日至2019年12月31日收治的116例PGIL患者的临床资料。所有入组患者均经病理学明确诊断,且通过手术和（或）影像学检查确定肿瘤侵犯部位,符合Dawson标准。收集并统计入组患者的临床资料包括:年龄、性别、临床表现、B症状、ECOG评分、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）、β2微球蛋白（beta-2 microglobulin,β2-MG）、病理类型、临床分期、国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）评分、Ki67表达及治疗方式等,随访调查分析其生存及预后。总生存期（overall survival,OS）评价预后生存情况,定义为从疾病确诊日期至任何原因导致的死亡或末次随访时间。数据采用SPSS 25.0统计软件进行分析,统计中的计量资料用中位数描述,计数资料采用百分比表示,组间比较采用卡方检验,理论频数小于5时,采用Fisher确切概率法。单因素分析采用Kaplan-Meier生存分析法,进行组间比较应用Log-rank检验;对单因素有意义的因素进行Cox模型多因素回归分析,P值<0.05为差异有统计学意义。结果:1.116例PGIL患者中,男性65例,女性51例,男女比例1.27∶1;初诊平均发病年龄58岁,中位发病年龄59岁（19～81岁）。2.PGIL临床表现多样,最常见的是腹痛（41例,35.3%）,其次是腹胀（14例,12.1%）、排便习惯和/或形状改变（9例,7.8%）、腹部不适（8例,6.9%）、消化道出血（8例,6.9%）、反酸（7例,6.0%）和体重下降（6例,5.2%）。51例（43.9%）患者有B组症状:发热、盗汗和消瘦（6个月内体重减轻10%以上）。3.60例原发胃淋巴瘤（primary gastric lymphoma,PGL）患者中,最常见的发病部位为胃窦（42.0%）,分期较早,胃镜检查初步确诊率58.8%,CT初步疑诊率16%;50例原发肠淋巴瘤（primary intestinal lymphoma,PIL）患者中,最常见的发病部位是回肠（44.0%）,分期较晚,肠镜检查初步诊断率38.2%,CT初步疑诊率22.7%。内镜下表现,PGL以溃疡型多见;PIL以增生型多见。4.B细胞表型者105例（90.5%）,其中以弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL）和黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤最常见;T细胞表型者11例（9.5%）。5.较PGL患者相比,PIL患者多表现为临床分期更晚（P<0.001）、IPI评分更高（P=0.035）和LDH水平更高（P=0.006）。PGL患者3年和5年OS分别为82.0%和67.8%;PIL患者3年和5年OS分别为54.2%和47.8%。6.单因素分析显示,发病时年龄>60岁、IPI评分3～5分、T细胞表型、LuganoⅡE/Ⅳ期及肠道发病是预后不良的危险因素。多因素分析显示,Lugano分期和病理表型是影响PGIL患者预后的独立危险因素。结论:1.PGIL好发于中老年男性,多以腹痛为首诊表现,其中DLBCL和MALT淋巴瘤是最常见的病理类型。2.PGL好发于胃部,其中以胃窦最多见;PIL好发于小肠,其中以回盲部最多见。较PGL相比,PIL患者多表现为临床分期更晚,IPI评分和LDH水平更高。3.PGL内镜下表现以溃疡型多见;PIL内镜下表现以增生型多见。4.单因素分析显示,发病时年龄>60岁、IPI评分3～5分、T细胞表型、LuganoⅡE/Ⅳ期及肠道发病是预后不良的危险因素。5.多因素分析显示,Lugano分期和病理表型是影响PGIL患者预后的独立危险因素。