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目的:免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）为一种器官特异性自身免疫性疾病，是由于机体的免疫功能紊乱导致外周血中出现抗血小板自身抗体，血小板被过度破坏而使血小板数量减少。骨髓中巨核细胞数量正常或增多，部分患者可有巨核细胞减少。
ITP一般表现为慢性病程，呈良性疾病的性质。但由于其为一组异质性疾病，故ITP的治疗需个体化。同时，研究发现治疗相关致死性并发症的发生率与疾病本身致死性出血的风险相似。因此，治疗前应对患者的治疗获益和治疗相关并发症进行充分地评估，以尽量避免过度治疗。
长期的临床观察发现，ITP患者的临床表现和预后有很大的不同，治疗反应也有明显差异。我们整理分析了271例ITP患者的临床资料，以探讨ITP患者发病的临床特点、治疗反应及影响因素等，提高对疾病的认识，为今后的临床研究与个体化治疗提供参考。
方法:通过对患者的年龄、性别、出血部位、治疗前血小板计数、自身抗体、血清免疫球蛋白、骨髓巨核细胞数、治疗方法、治疗效果以及治疗相关不良反应进行整理分析，回顾性分析2009年3月～2012年3月在河北医科大学第二医院住院诊断为ITP的所有患者的临床资料。依据ITP患者血小板计数、出血情况以及对治疗措施的反应而选用不同的治疗方案:
1.对于PLT＞30×109/L且无明显出血倾向的患者，临床观察;
2.对于PLT在20～30×109/L的患者，口服或静脉应用甲泼尼龙;
3.对于PLT＜20×109/L的患者，应用静脉甲泼尼龙联合大剂量静脉丙种球蛋白，无效患者加用环孢素、长春新碱等免疫抑制剂;
4.对于应用糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白和免疫抑制剂均无反应的患者，选用利妥昔单抗（美罗华）或血小板生成素(TPO)或脾切除术。
结果:
1.一般资料符合ITP诊断标准的病例共有271例，年龄2月～85岁，中位年龄40岁。其中，男105例，女166例，男女比例为1∶1.58。年龄低于60岁患者组，男女之比为1∶1.67，60岁以上患者组男女之比为1∶1.30。
2.诱因有明确发病诱因者75例，以呼吸道感染为主，占82.7％。乙型肝炎病毒表面抗原（HbsAg）阳性10例，占5.6％，丙型肝炎病毒（HCV-RNA）阳性2例，占1.1％。CMV病毒感染6例，EB病毒感染3例，B19病毒感染1例。
3.临床表现出血部位以皮肤出血发生率最高，为50.9％，其次为黏膜出血，占26.9％。PLT＜10×109/L组、10～30×109/L组和＞30×109/L组的出血并发症的发生率分别为96.0％、91.9％和64.7％，前两组患者出血发生率明显高于PLT＞30×109/L组，差异均有统计学意义(P值均小于0.01)。
4.分类新诊断的ITP198例，ITP持续状态16例，慢性ITP57例。在271例ITP中，原发性ITP明显多于继发性ITP，原发者为247例(占91.1％)，继发者为24例（占8.9％）。
5.骨髓象特点198例行骨髓穿刺涂片检查，其中骨髓巨核细胞增多（＞35个）者155例，占78.3％，巨核细胞正常或减少者43例，占11.7％。巨核细胞数增多组对常规治疗方案的有效率89.6％，正常或减少组有效率为76.7％，差异具有统计学意义(P＜0.05)。
6.自身抗体和血清免疫球蛋白测定在行自身抗体检测的166例ITP患者中，抗核抗体阳性者21例，占12.7％，SSA阳性者9例，占5.4％。78例患者进行了免疫球蛋白检查，C3减低9例，占11.5％，C4减低28例，占35.9％，C3、C4均减低13例，占16.7％，IgA增高2例，占2.6％。
7.脾脏大小和高血压在行脾脏影像学检查的113例ITP患者中，无脾大者为101例，占89.4％，脾脏轻度肿大（脾脏厚度在4.3-5.0cm）者12例，占10.6％，无中高度脾大者。脾脏大小与出血率无统计学差异。40岁以上合并高血压的ITP患者共30例，占37.5％。是否高血压与出血率无统计学差异(P＞0.05)。
8.治疗反应单用激素者有效率为83.3％(25/30)，联用静脉丙种球蛋白和糖皮质激素者有效率为86.7％(124/143)。激素+免疫抑制剂的有效率为44.9％(22/49)，激素+免疫抑制剂+TPO有效率为40％(2/5)，脾切除有效率85.7％(24/28)。
9.治疗相关副作用以激素的副作用最为多见。在240例应用激素的患者中29例患者出现了激素相关的副作用，总体发生率为12.1％。60岁以上的老年患者中激素副作用的发生率为25％(10/40)，9例为高血糖，1例为股骨头坏死。
结论:
1.ITP患者常常存在免疫指标的异常，上呼吸道感染常常是其发病诱因。CMV、EBV和微小病毒B19可能参与了ITP的发病，肝炎病毒也可通过免疫机制引起血小板减少，主要是乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。
2.成人好发于青壮年女性，60岁以后男女发病比例接近;皮肤黏膜出血是最常见的临床表现，老年ITP患者更容易引起内脏出血。出血的严重程度与血小板计数呈正相关。
3.糖皮质激素仍然是目前治疗ITP的首选药物，巨核细胞增多者对常规治疗方案的疗效优于巨核细胞正常或减少者;老年患者对激素反应良好，但需注意防治相关不良反应。
4.不同治疗方法的有效率不同，激素+丙球是ITP患者的一线治疗选择。脾切除治疗ITP为一种行之有效的方法。