背景:视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一种由免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,主要累及视神经和脊髓,具有高复发率、高致残率的特点,其复发相关的影响因素是多年来的研究热点。自2015年NMOSD诊治指南更新以来,NMOSD的核心症状谱及复发病程受到了更多的关注,本研究将阐述不同核心症状NMOSD的临床特征,并对NMOSD的复发、预后的影响因素进行分析。方法:收集2018年8月1日至2020年6月30日就诊于广西医科大学第一附属医院神经内科门诊的NMOSD确诊患者98例,所有患者病程均≥1年,进行至少6个月的随访,详细记录临床表现、抗体、影像学检查结果及治疗方案,并在随访期定期进行扩展残疾状态量表（expanded disability status scale.EDSS）评分,建立NMOSD数据库,根据首次发作时核心症状的不同将患者分为5组,分别为视神经炎、脊髓炎、极后区综合征、脑干综合征、合并核心症状首发组,前4组患者仅出现单一核心症状,“合并核心症状首发组”患者则同时出现≥2个核心症状。采用SPSS 23.0统计学软件进行统计分析。结果:1.NMOSD患者的临床特征:好发于女性,中位起病年龄为36（27-45）岁;复发率高（76.5%）。首发或复发时均以视神经炎和脊髓炎为主要核心症状,首发时脊髓炎（40.8%）稍高于视神经炎发生率（39.8%）,复发时脊髓炎发生率（45%）明显高于视神经炎（30%）。血清AQP4-Ab阳性率达90.6%,脑脊液AQP4-Ab阳性率为70.58%;部分患者（39.4%）可伴有其他自身免疫抗体阳性。颅内病灶分布无特异性,脊髓损害以长节段脊髓炎多见。2.首发核心症状分组及临床特征:视神经炎首发组39例,脊髓炎首发组40例,极后区综合征首发组7例,脑干综合征首发组5例,合并核心症状首发组7例。除极后区综合征、脑干综合征首发组外,其余各组均以脊髓炎、视神经炎或两者的合并症状为主要复发核心症状。不同首发核心症状组患者在性别分布、中位起病年龄、病程、复发率、复发次数、血清/脑脊液AQP4抗体阳性率及滴度、其他自身免疫抗体阳性率等临床特征上无明显差异,与总体相近。脑干损害多见于极后区综合征或脑干综合征首发患者。极后区综合征首发患者以脊髓炎为核心症状复发时,以短节段脊髓损害多见。有2例脊髓炎首发组患者伴有顽固性呃逆、呕吐症状,未发现延髓病灶,分别存在C2～C4、C2～C6水平颈髓脱髓鞘病灶。3.免疫抑制剂治疗及疗效:疾病早期开始规范免疫抑制治疗的患者平均年复发次数为0.242±0.316)次/年,明显低于较晚开始规范免疫抑制治疗者,即（0.409±0.316）次/年（P＜0.05）。通过对比规范免疫抑制治疗前、治疗后的年复发次数,后者较前者有明显下降（t=5.968,P＜0.05）。吗替麦考酚酯的不良反应发生率（6/23,26.1%）明显低于硫唑嘌呤（33/62,53.2%）,但在降低年复发次数上,两者疗效无显著差异。4.预后的影响因素:预后与视神经炎首发、脊髓炎复发次数呈正相关,与起病年龄、1年内开始规范免疫抑制治疗呈负相关;起病年龄、视神经炎首发及总复发次数对预后造成的影响占37.5%。5.复发的影响因素:1年内开始规范免疫抑制治疗的患者与1年内仍未开始规范免疫抑制治疗者相比,其复发风险可降低89.4%,3年内的复发风险随起病年龄增加逐年降低4.4%。复发与血AQP4-Ab滴度呈正相关,与以合并核心症状首发呈负相关关系,但回归分析未发现两者对复发风险有显著影响。结论:1.NMOSD多于27-45岁起病,好发于女性,总复发率为76.5%,较此前国内报道水平降低;2.NMOSD以视神经炎和脊髓炎为主要核心症状,脊髓炎占比更高,以长节段脊髓损害多见,但极后区综合征首发患者的脊髓损害以短节段为主;高位颈髓病变可仅表现为呃逆、呕吐。3.起病年龄增大、早期规范的免疫抑制治疗可显著降低复发风险;以视神经炎首发、起病年龄增大及复发次数的增加预示着更差的预后。