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【目的】肝上皮样血管内皮瘤(Hepatic Epithelioid Haemangioendothelioma,HEHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,发病率＜0.1/100,000。今对2例HEHE病例进行详细报道,并对1984年—2008年发表的有关文献进行回顾,探索该疾病的临床特征,对其诊断、治疗方法和临床转归有一个全面的认识。【方法】本文对浙江大学医学院附属第二医院诊断的2例病例进行详细地报道,并对MEDLINE和维普中文数据库进行系统搜索。回顾参数包含人口一般资料统计,临床表现,诊断方法,治疗方法和临床转归。【结果】1.一般资料:1984年—2008年12月,共发表文献125篇合计患者共574名,包括了32位重复的患者。患者平均年龄为40.9岁,男女比例2:3。其发病原因尚不清楚。可能于口服避孕药,乙烯基,石棉,氧化钍胶体接触史,肝脏外伤,病毒性肝炎等有关。2.临床特征:该疾病临床表现多样化,22.7%患者是无症状的,77.3%的患者有相应的临床表现。最常见的临床表现为右上腹痛(49.9%),肝脾肿大(25.7%),腹胀及腹部不适(16.0%),消瘦(15.2%)。大多数患者(81.9%)为多病灶病变,累及双叶。13%的患者是单病灶。无论是多病灶还是单病灶患者,右叶比左叶更易累及。26.4%的患者有肝外受累表现,最常见的为肺(8.8%),局部淋巴结(5.5%),腹膜(4.7%),骨(3.3%),脾脏(2.5%),和横膈(1.1%)。78.9%的患者有异常的肝功能结果。其中AKP(66.9%),r-GT(41.9%),AST(27.9%),ALT(22.1%),总胆红素(19.8%)是最常见的异常变化。肿瘤标记物(AFP,CEA,CA199)大多为正常水平。3.诊断方法:需依靠影像学和组织病理学方法。B超表现呈低回声病灶(69.7%),CT扫描示低密度占位(98%),注射造影剂后呈外周强化(81.5%),MRI显示T1序列呈低信号强度(90.3%),T2序列呈高信号(59.7%)是最常见的形式。组织病理学上,内皮细胞分化标志物阳性反应,包括Ⅷ因子相关抗原(97.2%),CD34(95%),CD31(86.8%)对于该病的诊断有重要的意义。4.治疗策略:文献报道的治疗方法有肝移植(51.8%),无治疗随访患者(18.7%),化疗和放疗(17.0%)以及肝切除(12.5%)。相应的,不同治疗方法1年和5年生存率分别为96%和54.5%,39.3%和4.5%,73.3%和30%,100%和75%。【结论】肝上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤。其生物学行为属中度或低度恶性肿瘤,恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间。其因病灶内成分复杂,影像学表现形式多种多样,很难与其他肝脏肿瘤相鉴别。确切的诊断需要组织病理学检查。其预后较其他肝脏恶性肿瘤较好。对能切除的病例来说,肝切除是较好的方法,但多发病灶患者则推荐选择肝移植方法,同时肝移植也是有肝外受累患者较合适的方法。不同辅助方法在治疗上的角色仍需再研究。