目的：了解近十年来原发性中枢神经系统血管炎的发病及诊治现状，为该病的临床诊断及治疗提供科学的参考依据。　　方法：检索中国知网、万方数据、维普及Pubmed、Highwire、Ovid等数据库中2002年1月至2012年12月国内外开发表的关于原发性中枢神经系统血管炎病例报告的文献进行荟萃分析。　　结果：66篇文献进入荟萃分析，共累计报道276例。⑴性别和年龄：PACNS发病年龄从1岁至87岁不等，以成年人为多，成人与儿童的比为5.57:1（234/42），性别差异不明显。⑵危险因素：PACNS发病无明确的危险因素，无明显的职业特征。6.4％患者存在各类基础疾病史，但与PACNS发病无明确相关性。⑶临床表现无特异性，首发症状最常见的是：头痛、无力/偏瘫、语言不清/声嘶、记忆、认知、反应、癫痫/抽搐发作。起病时间从3小时到20+年不等，多呈急性或亚急性过程。病程多逐渐进展，可出现各种神经系统症状和体征，少数患者也可以无仍何症状和体征，症状体征与病灶位置相关。⑷实验室检查可发现少部分患者：脑压、脑脊液蛋白细胞数轻度异常、红细胞计、白细胞计数、血沉、 C-反应蛋白、ANA、ANCA等轻度异常。但这些异常也无特异性。⑸影像学检查对PACNS病灶较敏感，但特异性有限。PACNS病灶T2、FLIAR呈高信号，多数病灶强化，部分可有轻度水肿征象。病灶可发生在中枢神经系统内任何部位，多发生于皮质或皮质下白质，临近脑膜多会受累；病灶常多发、双侧不对称分布。脑叶最多，其次为基底节、脑干、小脑、脊髓。病灶多不呈不规则点、片状，少部分患者呈孤立结节状/肿块样。本荟萃分析显示52.8%患者DSA检查发现1条或多条血管异常，但只有13.2%患者的DSA呈“串珠样、腊肠样”改变；MRA检查敏感性更低。⑹病理学检查可见PACNS病灶以肉芽肿形成为主占25.3％；以淋巴细胞浸润为主的非肉芽肿的病例占68.7％；极少患者为坏死性血管炎。病理检查不能区分其病灶是原发还是继发。⑺误诊情况：PACNS诊断困难，误诊率高，本统计资料显示误诊率高达84.1％。最常误诊为脑梗死/脑缺血、转移瘤或占位、脱髓鞘性疾病。⑻治疗方式及预后：276例病例给予不同治疗措施。其中行皮质激素和免疫抑制剂联用，有效率达91.8%；病情较轻的可单用皮质激素治疗；少部分单发病灶也可手术治疗。患者对免疫抑制疗法敏感，早发现早治疗能提高有效率，减低复发及死亡率。　　结论：PACNS临床罕见，表现多样，通过结合临床、影像学以及病理活检综合考虑，并排除相关疾病才能作出诊断。免疫抑制疗法可控制病情发展及改善预后。