目的:第一部分:探讨危重肾上腺库欣综合征的诊断标准及临床特点;第二部分:探讨危重型肾上腺库欣综合征的治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析至我院就诊并行手术治疗的22例危重肾上腺库欣综合征患者与136例非危重肾上腺库欣综合征患者。第一部分拟定危重型肾上腺库欣综合征的诊断标准,比较危重组和非危重组之间入院时差异,分析危重型肾上腺库欣综合征的临床特点;第二部分比较危重组和危重组术前准备后差异,危重组术前准备前后和手术前后差异,分析危重肾上腺库欣综合征的临床处理及手术后疗效。结果:第一部分:危重组的血浆皮质醇水平、尿皮质醇、病程、血压水平显著高于非危重组,血钾和ACTH水平显著低于非危重组;第二部分:术前准备后舒张压、血钾、空腹血糖与非危重组无明显差异后行肾上腺手术治疗,手术三个月后22例患者均不同程度缓解,随访过程中,5例PBMAH及1例PPNAD再次行对侧肾上腺全切除术。结论:危重肾上腺库欣综合征患者病程较长,皮质醇水平较高,在长期的作用下,合并症较严重,充分的术前准备对于降低围术期风险意义重大,待患者情况稳定后可肾上腺手术治疗。危重PBMAH及PPNAD患者,虽为双侧肾上腺病变,可先行单侧肾上腺全切术,但因复发风险较高,需密切随访,出现库欣症状复发时需及时行对侧肾上腺切除术。