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目的 肾上腺骨髓脂肪瘤是一种良性、无内分泌活性的肿瘤,组织学上由成熟的脂肪细胞和正常造血组织组成,但没有造血功能。关于肾上腺骨髓脂肪瘤发病机制有多种假说,包括未分化皮质细胞退化、间质细胞化生、造血细胞异位等理论。肾上腺骨髓脂肪瘤在病理上主要由成熟脂肪组织组成,散在有由未成熟和成熟的骨髓成分及红细胞组成的造血细胞岛。大多数患者没有特异性的临床表现,非特异性的表现主要是腰腹胀痛,一般认为疼痛是由肿瘤压迫、坏死或自发破裂造成的。随着超声、CT及MRI等诊断性影像学技术的不断进步,使得越来越多的“沉默”的肾上腺骨髓脂肪瘤被发现,影像检查、尤其是CT已经开始成为肾上腺骨髓脂肪瘤的主要诊断手段。本文将通过对1998年到2002年我院收治的肾上腺骨髓脂肪瘤患者CT扫描结果进行分析,来讨论肾上腺骨髓脂肪瘤在CT上的表现和特点。 方法 本研究对1998—2002年我院收治的46例肾上腺骨髓脂肪瘤进行回顾性分析。其中CT在病例诊断中起到了重要作用。每个病例的CT表现都与其大体和微观表现进行了对比分析。 结果 我们将46名患者分成如下两类,方便分析。 单纯肾上腺骨髓脂肪瘤:37例患者,19男18女,平均年龄55岁(28—79岁)。在这些病例中,大多数骨髓脂肪瘤发生在肾上腺的一侧。患者都没有支持肾上腺骨髓脂肪瘤诊断的症状和体征,内分泌检查也没有异常。骨髓脂肪瘤仅发生在右侧的有26例,仅发生在左侧的有7例,而双侧都有的是4例;一共右侧30个肿瘤(73%),左侧11个肿瘤(27%)。肿瘤的平均直径9.9cm(2.5cm—20.0cm)。在这些病例中,肿瘤的CT表现都不相同,但所有的CT上都有清晰可辨的脂肪衰减区域。其中24例测量出了脂肪区域的信号值,在一13OHU到一23HIJ之间(平均一74HU)。除了脂肪衰减区域,CT上还可见条索状软组织区域,信号值为一33HU到十53HU之间(平均18HU.)。增强以后信号值平均增加26HU。 伴有出血的肾上腺骨髓脂肪瘤:9例患者(8男,1女;平均年龄48岁,年龄范围33一“岁)都有急性出血的临床表现,大都表现为突发疼痛,恶心和呕吐,低血压、低红细胞压积等休克表现。平均肿瘤直径14.2em(8.5一18.Ocm)。所有病例中,CT上肾上腺肿物所包含的脂肪和急性出血的表现都很明显。 结论 1.肾上腺骨髓脂肪瘤是良胜、没有内分泌活性的肿瘤,因此其没有特异性的临床表现,其诊断不依靠内分泌检验,而是依靠影像学表现。 2.CT是最敏感的放射检查手段。肾脏上方清晰的、均一的、界限清楚的脂肪性状的肾上腺肿物通常考虑诊断为骨髓脂肪瘤,有负的信号值,平均为一7OHU左右。非脂肪密度区域则是由成形的骨髓成分、肿瘤内出血、钙化和非脂肪组织组成,呈高信号值区域。给予增强药剂后,有少量的强化。 3.需要鉴别的含有脂肪的腹膜后肿物有,肾血管平滑肌瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤和肾上腺骨髓脂肪瘤。在鉴别有困难的病例中,CT或超声引导下的活检是安全有效的。 4.当肾上腺骨髓脂肪瘤体积较大(>10cm),鉴于有继续生长的可能和破裂出血的危险,应该考虑进行肿瘤切除。