【摘 要】
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研究背景 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一个进展性的疾病,临床处理棘手,死亡率高。先天性心脏病(先心)合并PH属于继发性PH,治疗原发病,尽早手术修补缺陷是彻
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研究背景 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一个进展性的疾病,临床处理棘手,死亡率高。先天性心脏病(先心)合并PH属于继发性PH,治疗原发病,尽早手术修补缺陷是彻底纠正此类PH的重要手段。但由于PH可发生于心脏病演变的各个阶段,晚期严重的肺血管病变即使经外科矫治术后仍会进展,危及生命。因此,积极寻求有效途径,降低肺动脉压力,减缓或改善高肺血流所致肺血管结构重建和PH的形成,对于先天性心脏病患者手术的成功及其预后的改善甚为重要。 目前,先天性心脏病合并PH的内科治疗主要包括:吸氧,应用呼吸机使患者过度通气,应用扩血管药物。其中,一氧化氮(NO)吸入治疗PH由于其对肺血管选择性作用强,效果肯定,成为内科治疗PH的金标准。但NO气体输送系统复杂,需持续监测,价格昂贵,国内来源困难,且吸入NO具有潜在毒性,部分病人对NO无反应或存在依赖现象,限制了其临床应用。PDEV抑制剂具有与NO类似的生物学效应,可使肺血管平滑肌内环磷酸鸟苷酸(cGMP)水平升高而达到扩张肺血管效应,近来在PH治疗中的作用越来越受到重视。国外已有成功应用PDEV抑制剂西地那非治疗原发或继发性PH的实验及临床研究,但对小儿先心术后肺动脉高压时西地那非的作用时间、有效剂量尚无系统的报道,对西地那非与前列腺素类药物的疗效比较及是否有协同作用尚未见报道,对于西地那非治疗PH至今国内尚无类似研究报道。 材料与方法 1.研究对象: 选择2004年8月-2005年3月间在浙江大学医学院附属儿童医院接受手术,术前经
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