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研究背景：IgA肾病是儿童时期常见的肾小球疾病,肾活检免疫病理检查可见肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积。以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为主要临床表现,可伴有不同程度的蛋白尿。临床表现差异大,轻者仅表现镜下血尿,严重者呈急进性肾炎。其临床呈慢性进展过程,IgA肾病已成为导致终末期肾病的主要原因之一。虽然经过40多年长期的临床观察和病理研究,但由于IgA肾病的发病机制复杂,目前仍未完全清楚,其临床表现和病理的多样性和不平行性,目前尚无统一的临床分型和病理分类方法,更无统一和特效的治疗方案。积极应对IgA肾病已经成为儿科肾脏病医师的共识,及早诊断,根据不同临床表现和病理改变进行治疗,以改善患儿预后。目的：本研究旨在分析儿童原发性IgA肾病的临床表现与病理特点,了解其临床表现与病理改变的关系,以指导临床治疗。研究方法：对2006-2013年山东省立医院收治并经肾穿刺活检确诊的110例原发性IgA肾病患儿的临床资料进行回顾性分析,观察不同临床表现及病理类型的特点,了解其临床表现与病理分级的关系。结果：(1)2006年1月至2013年12月,山东省立医院≤14岁经肾活检确诊的IgAN患儿共110例,资料完整者110例,男性多见,男：女为1.68：1,确诊年龄为8.64±2.29岁。(2)50%患儿起病有诱因,其中大多为上呼吸道感染,其次为胃肠道感染。(3)临床表现以肉眼血尿(伴或不伴蛋白尿)为主诉者最常见(65例,59.1%)。临床分型中以血尿蛋白尿型最常见54例(49.1%),其次为肾病综合征型40例(36.4%)。(4)病理分级以ⅠⅡ级(59例,53.6%)多见；免疫荧光检查以IgA类型的最多,有46例(41.8%)；(5)临床表现与病理分级之间存在显著相关性；免疫复合物沉积与WHO病理分型之间存在相关性；免疫复合物中IgA与C3沉积之间存在相关性,二者之间存在正相关；(6)IgA肾病预后的危险因素的logistic回归分析,尿蛋白为病理损害程度的独立危险因素。结论：(1)儿童原发性IgAN男性多见。(2)临床表现以血尿蛋白尿型为多见。(3)病理表现以Ⅱ级和Ⅲ级为主。免疫荧光以IgA类型的多见,免疫复合物IgA与C3沉积存在正相关,临床表现较重者病理损害越重,单纯IgA沉积者病理损害较轻。(4)尿蛋白为病理损害程度的独立危险因素。