背景:肾血管平滑肌脂肪瘤是一种较为少见的发生于肾脏的良性肿瘤,随着近年来B超、CT等的诊断技术不断提高,本病的发现有所增多。肾错构瘤极易发生自发破裂出血,引起严重的临床症状,如果诊治不及时甚至危及患者的生命。肾错构瘤常双肾多发,故原则上手术应采用保肾方法。目的:提高肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗水平。方法:回顾性分析1998年9月至2008年2月浙一医院7例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,7例术前均行B超、CT检查,诊断为肾错构瘤破裂出血,均予行保留肾单位的手术治疗,术后病理报告均证实为血管平滑肌脂肪瘤。结果:术后随访2～25个月,无1例患者继发错构瘤破裂,7例患者患肾功能均存在。结论:肾错构瘤破裂出血临床表现主要为突发腰、腹剧痛,伴或不伴失血性休克,B超和CT检查为术前确诊主要依据,尽早手术探查是首选治疗手段,尽可能选择保肾手术治疗。