【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种十分常见的运动神经元退行性疾病，家族遗传性ALS(fALS)中约有20%是由SOD1基因的遗传突变导致的，但其具体的致病机理尚未被阐明。铜锌超氧化物歧化酶（Cu,ZnSOD）是生命体中主要的抗氧化酶，其功能是将O2-·自由基歧化成H2O2和O2，使细胞免受氧自由基的损伤。已有动物实验表明SOD1催化功能的丧
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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种十分常见的运动神经元退行性疾病，家族遗传性ALS(fALS)中约有20%是由SOD1基因的遗传突变导致的，但其具体的致病机理尚未被阐明。铜锌超氧化物歧化酶（Cu,ZnSOD）是生命体中主要的抗氧化酶，其功能是将O2-·自由基歧化成H2O2和O2，使细胞免受氧自由基的损伤。已有动物实验表明SOD1催化功能的丧失并非是fALS的致病原因，目前一个被普遍接受的发病机理的理论是SOD1的突变使其获得了一种有毒的功能，
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