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目的：探讨肝脏胃肠道间质瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法及预后等，以提高对该疾病的认识。 方法：报道我院肝胆外科2016年8月收治的1例肝脏胃肠道间质瘤患者的诊治经过，并检索中国知网文献数据库、万方数据知识服务平台、Pubmed数据库2000年6月至2017 年 6 月间关于肝脏胃肠道间质瘤的中英文文献报道，总结该疾病的临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法及预后等。 结果：我院收治男性患者1例，74岁，因“上腹部疼痛不适7天”入院。实验室检查未见异常。术前检查提示左肝外叶占位性病变，择期行左半肝切除术。术中探查胃肠道及腹腔内脏器均未见肿瘤存在。术中冰冻提示胃肠道间质瘤可能性大。术后病理报告：（肝左外叶）恶性胃肠道间质瘤（混合细胞型）。免疫组化：瘤细胞CD117（局部+），DOG1（+），CD34（+），Vimentin（+），AFP（-），CEA（-），S-100（-）， Desmin（-），SMA（-）， Ki-67（+，约10%）。本组资料回顾性分析的15例病例中，所有患者均经病理学确诊，其中男性9例，女性6例，男女比例为1.5:1，发病年龄17-79岁，中位年龄56岁。临床症状可表现为上腹部不适、腹胀、腹部包块、食欲减退，少数患者有呼吸困难、恶心等症状。实验室检查部分患者可出现肝功能异常或肿瘤标志物增高，多数患者无阳性表现。腹部CT检查主要表现为肝内圆形或类圆形软组织团块影，大小不等，密度不均匀。确诊主要依靠免疫组织化学染色，组织学可表现为梭形细胞、上皮样细胞及二者混合型，肿瘤细胞免疫组织化学染色CD117和（或） DOG1、CD34 呈阳性表达。目前最有效的治疗方法是手术，对于无法耐受手术或术中肿瘤无法完整切除者可予以介入治疗、化疗、放疗及分子靶向药物治疗。肝脏胃肠道间质瘤术后复发及转移风险较高，预后较胃间质瘤及小肠间质瘤差。 结论：1.肝脏胃肠道间质瘤较为少见，多见于中老年男性，约 50%者年龄小于 60岁； 2. 肝脏胃肠道间质瘤的确诊主要依靠病理学检查，组织学表现为梭形细胞、上皮样细胞及梭形细胞-上皮样细胞混合型，免疫组化主要表现为CD117和（或）DOG1、CD34阳性染色； 3. 肝脏胃肠道间质瘤的首选治疗方法是手术，对于不能耐受手术或肿瘤无法完整切除者可予以介入治疗、化疗、放疗及分子靶向药物治疗，其术后复发及转移风险高，预后较胃间质瘤及小肠间质瘤差。