目的:回顾性分析局灶/增生硬化性IgA肾病患者在慢性病理改变背景下的不同程度活动性病变的临床表现、中医证候及预后情况,初步探讨中医治疗和免疫抑制治疗对其预后的影响,为临床防治IgA肾病和进一步开展前瞻性研究提供参考。方法:采用回顾性研究方法,选取2005年9月1日至2017年12月31日期间,广东省中医院所有经肾活检明确诊断为局灶/增生硬化性IgA肾病的患者,共有105例符合纳排标准进入本研究。收集并整理患者肾穿时的人口学资料、临床资料、中医证候等相关基线指标,总结肾脏病理在不同慢性病理改变背景下不同程度活动性病变的临床表现及中医证候情况;对患者进行随访,收集随访期间的临床资料、中西医用药情况等,以血肌酐翻倍、eGFR下降≥50%、ESRD、死亡为复合终点指标,运用Kaplan-Meier分析和Cox回归分析进行预后分析。结果:本研究共纳入局灶/增生硬化性IgA肾病患者105例,中位随访时间37(27.5,59)月,共有35例(33.3%)患者发生复合终点事件。根据活动性病理分度,58例(55.2%)为轻度,30 例(28.6%)为中度,17 例(16.2%)为重度;34 例(32.4%)患者球性硬化比例(简称:球硬比例)>50%,71例(67.6%)患者球硬比例为25%-50%。在球硬比例>50%的患者中,活动性轻度有21例(61.8%)、中重度有13例(38.2%)(图3);球硬比例为25%-50%的患者中活动性轻度为37例(52.1%)、中度为21例(29.6%)、重度为13例(18.3%)。在基线分析方面,高血压病史、血压、血肌酐、eGFR、纤维蛋白原在球性硬化分组存在明显差异;不同慢性背景下比较活动性分组,尿蛋白定量、尿红细胞计数和不同分子量的尿蛋白、血蛋白、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、血IgG在活动性分组中均存在明显差异;中医证候方面,局灶/增生硬化型IgA肾病均为本虚标实之证,主证均表现为虚证以肺脾气虚为主,标证均表现有或兼夹血瘀证以湿热夹瘀证为主。在预后分析中,较高的基线血压、不同分子量蛋白尿、尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸和较低的血白蛋白、肾小球滤过率与发生终点相关。K-M生存曲线提示球硬比例越大、活动度越重、C和T评分越高预后越差;中医本证的脾肾阳虚证预后较差;有无服用激素和/或免疫抑制治疗对预后无差异;在肺脾气虚证患者中,使用活血化瘀治法比无使用活血化瘀治法预后较好。在COX回归多因素分析中,T评分方面,以T0为参照,T2(HR:14.189,95%CI:1.451-138.768,P=0.023)在同一时间发生复合终点事件的风险升高14.19倍;血肌酐、收缩压均为预后独立危险因素,服用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂为保护因素。结论:对于局灶/增生硬化性IgA肾病患者,在慢性病理改变背景下不同程度活动性病变与中西医临床指标具有相关性。激素和/或免疫抑制疗法对预后无影响,中医本证的脾肾阳虚证预后较差,活血化瘀法可以改善肺脾气虚的患者的预后,COX回归的多因素分析表明,T评分,血肌酐和收缩压是影响预后的独立危险因素,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂为保护因素。