论文部分内容阅读
目的：为了进一步提高临床工作中对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)的诊断及治疗水平。材料及方法：通过回顾性分析自1996年7月至2015年12月间收治于山东省立医院泌尿外科的197例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,对其临床表现、影像学诊断、治疗与大体及镜下病理进行分析对比和讨论,根据肿瘤大小及临床症状分别决定行肾肿瘤剜除术、肾部分切除术、肾切除术及肿瘤消融术等相应措施。结果：197例患者中,172例行B超检查,171例行CT检查,23例行MIR检查。综合以上影像学检查,确诊率可达94%以上。CK(-)100%。180例行手术治疗,手术治疗者均经病理证实。其中有6例为上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤,免疫表型结果显示：HMB45(+)100%,SMA(+)100%,Melan-A(+)100％,7例行介入栓塞或消融治疗。观察者多数为肿瘤较小者(直径<4cm)。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤属于肾脏良性肿瘤,无特异性的临床表现,女性患者多于男性,一般可通过影像学检查诊断,典型病例CT或MRI检出脂肪成分可诊断。部分非典型的RAML可有侵袭性表现,或因脂肪成分的缺乏,易诊断为肾恶性肿瘤,需通过病理检查确诊,临床上遇到此种情况需考虑的RAML的可能性。肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤,且病程较长,进展较慢,临床上需根据肿瘤大小及有无临床症状选择保守或介入、手术治疗。预后较好,无需频繁的长期随访。对于合并TSC者,由于肿瘤多发,且进展相对更快,治疗上应相对积极,加强随访。EAML是AML的一种恶性上皮样变异,学术界对其认识较晚,诊断标准尚未统一。临床医师对其了解尚浅,临床诊断难度较大,误诊率较高,常规影像学检查难以明确诊断,即使病理诊断亦需依靠免疫组化结果。治疗上首选外科手术,但预后较差,死亡率较高,需要长期密切随访。由于其对放化疗均不敏感,无法施行手术者,目前可试用mTOR抑制剂等新型靶向药物治疗,但缺乏长期有效性及安全性数据。