先天性食管闭锁是一种严重的消化道发育畸型，也是新生儿期具有代表性需要紧急处理的外科疾病之一，国外统计发病率1/3000-1/4000。我国在其诊治、围手术期支持、术后并发症处理以及预后随访等方面仍存在很多问题,与发达国家仍然存在差距。即使是大中城市的儿童医疗中心，仍缺乏规范化模式。如何提高治愈率，将创伤降到最小，以及将并发症发生率降到最低，是目前国内外小儿外科医生共同努力的方向。随着早期诊断率的提高，新生儿麻醉和手术方式的改进，围手术期监护和营养支持的加强，近年来我国先天性食管闭锁治愈率有所上升，但对于合并其他复杂畸形、长段型、低体重儿等病例，在治疗上仍存在困难与争议，且相关的临床研究往往因样本量小、病例异质性大而很难深入。本研究拟回顾整理自1995年10月至2013年10月我科收治的93例先天性食管闭锁病例资料，从术前一般情况分析、手术术式探讨、营养支持选择以及术后随访等各个方面进行分析和讨论，总结在处理先天性食管闭锁方面的临床问题时的重点、要点和难点。研究结果如下：一、术前一般情况与预后1.总存活率89%（83/93）。男女存活率为91.8%VS84.4%；早产儿存活率为91.7%（VS足月儿88.9%）；低体重儿存活率为92.3%（VS正常出生体重组88.8%）；畸形伴发率为53.8%，伴其他畸形组存活率为84%（VS无伴其他畸形组95.3%）；术前并发肺炎组存活率为80.4%（VS术前无肺炎组97.9%）；Ⅰ、ⅢA、ⅢB的存活率分别为94%、91%、90%，2例Ⅴ型均死亡。2.对于符合标准的21例Ⅲb型先天性食管闭锁病例，进行术前等待时间与术后住院天数相关性分析，得出两者具有显著性正相关。二、手术治疗1.共对71例患儿实施了手术治疗。我院明确诊断并完成根治术的59例患儿中，5例患儿术后死亡。外院术后来我院就诊并再次行手术治疗的12例患儿中，10例诊断为食管气管瘘复发，其中10例行食管重建术，2例仅行瘘管结扎术，均存活。2.对于超长段型食管闭锁，均采用食管替代术，存活率100%。通过对胃代食管术组、结肠代食管术组和舌状瓣翻转代食管术组的比较，可知术后结肠代食管组呼吸机辅助通气时间明显少于其他两组，而舌状瓣翻转代食管组在术后胸腔引流留置、胃管留置、空肠营养及住院天数等明显高于其他两组，预后随访可见胃代食管组胃食管返流发生率高于其他两组。三、营养支持1.将22例IIIA型先天性食管闭锁病例，排除行分期手术5例、低体重出生儿1例、死亡2例后分成两组：实验组（NFT：Nasointestinalfeedingtube，术中即放置鼻空肠营养管）和对照组（Control未放置），比较术后两周的直接胆红素时，可以发现两组数值具有显著性差异。2.采用DSA辅助技术放置营养管，平均手术时间为1.14小时，成功率100%，平均放置时间为2.63月。四、并发症1.71例术后患儿中，41例即伴有不同程度的肺炎及胸腔感染，发生率为57.7%（41/71）。术后吻合口漏13例，发生率为18.3%（13/71）。对存活且出院的患儿进行常规3个月、6个月、1年随访，随访率92.4%（61/66），进奶好，无呕吐，每个月增加体重350-550g。在中远期并发症方面，6例食管气管瘘复发，21例食道狭窄（其中吻合口狭窄18例），3例食道憩室，5例胃食管返流，1例出现肠梗阻，1例反复肺炎，1例重度营养不良，均得到有效治疗。60.6%的患儿（40/66）定期于我院行食管造影检查追踪预后。2.31例先天性食管闭锁术后食管狭窄患儿行食管球囊扩张术共计86次，78次成功，扩张成功率为90.7%。86次扩张中有8次扩张失败。扩张失败主要原因是球囊扩张过程中，气道受压造成患儿呼吸困难，而停止扩张(共5次)。另1次为狭窄处球囊固定不佳，造成扩张中球囊多次滑脱而失败，1次为食管破裂。3-6个月随访中，26例患儿治疗有效，总有效率为84%。年龄小于6月的患儿所需扩张次数比大于6月的患儿少。利用DSA辅助技术时，平均手术时间显著少于利用传统方式进行食管扩张，但两种方式下扩张成功率并无区别。以上结果提示：1.先天性食管闭锁患儿的预后与性别、胎龄、出生体重无关。危险因素包括伴发畸形、合并肺炎以及分型。采用Montreal法评估危险分级简单而实用。2.明确诊断为Ⅲb型食管闭锁的且术前评估可耐受手术，建议尽早行手术治疗，可有效缩短住院天数，加快术后恢复。合并其他需手术处理的畸形时，应个体化治疗。针对I型超长段型食管闭锁，建议采用舌状瓣翻转代食管术。结肠代食管术后对呼吸道影响较小。胃代食管术后胃食管返流发生率较高。3.对Ⅲa型先天性食管闭锁患儿术后应用鼻空肠营养管，能够早期开放肠内营养，减少胆汁淤积的发生率。4.食管闭锁术后并发症较多且复杂，发生率高，需要各科室协作并密切随访，必要时需行食管造影术明确诊断。应用DSA技术辅助球囊扩张可以降低操作难度，缩短手术时间。