目的：本文结合2例鼻腔神经内分泌癌病例,复习国内外相关文献资料,分析和总结鼻腔神经内分泌癌的临床特征、发病诱因、病理表现、治疗及预后,以提高对鼻腔神经内分癌的认识,并为以后的临床工作提供帮助。方法：分析浙江大学附属第一医院耳鼻咽喉科2010年收治的2例鼻腔神经内分癌病例,查找美国国立图书馆PubMed.万方数据资源系统、维普期刊在线数据库的相关文献,进行文献复习。结果：病例1为62岁男性患者,临床表现为右鼻塞、鼻出血伴右侧鼻背部麻木感,查体见右侧鼻腔内充满灰白色新生物,CT示右侧上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦及右鼻腔内广泛占位,增强明显。经鼻侧径路行肿瘤切除术,术后联合放化疗,目前随访7月未见肿瘤复发及转移,病理诊断为小细胞型神经内分泌癌。病例2为56岁男性患者,临床表现为左侧上唇、上颌窦区麻木伴左侧鼻塞,查体见左侧鼻底、鼻腔外侧壁、鼻咽部及左侧硬腭粘膜下隆起。MRI示左侧鼻腔、上颌窦及左侧鼻咽部异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强显示病灶明显不均匀强化。活检病理考虑神经内分泌癌,予放化疗治疗。已随访8个月未见肿瘤复发及转移。结论：鼻腔神经内分泌癌为罕见的鼻腔恶性肿瘤。其发病可能与辐射相关,临床表现多样化。诊断主要依靠组织病理学表现及免疫组化染色,CT及MRI影像学检查有助了解病变范围及性质。鼻腔神经内分泌癌的具体治疗及预后情况与分型相关。其中类癌经单纯手术治疗即可获得良好预后。非典型类癌手术范围较类癌广必要时可联合放疗或化疗,预后一般。小细胞神经内分泌癌恶性程度最高,多选择放化疗联合治疗,预后最差。