前言 颅内乳头状肿瘤是中枢神经系统一类少见的肿瘤，主要包括：脉络丛乳头状瘤；乳头状室管膜瘤；乳头状脑膜瘤；转移性乳头状腺癌。这四种肿瘤虽然在形态学上有一定的相似之处，但各自的生物学行为和对患者的危害程度却有着天壤之别，且在光镜下经常难以明确区分。本研究采用免疫组化和电镜观察方法，对四种肿瘤的病理特点进行深入的探讨，阐明在颅内乳头状肿瘤的诊断和鉴别诊断中的意义。 方法 58例乳头状肿瘤，均做6种免疫组化染色：波形蛋白，胶质纤维酸性蛋白，上皮膜抗原，S-100蛋白，细胞角蛋白，转甲状腺素。另选乳头状室管膜瘤7例，脉络丛乳头状瘤6例，转移性乳头状腺癌6例，乳头状脑膜瘤3例，按常规电镜制样，透射电镜观察。 结果 脉络丛乳头状瘤18例，平均28.5岁，肿瘤多发生于第四脑室；乳头状室管膜瘤17例，平均23.4岁，以桥小脑角为多见；转移性乳头状腺癌16例，平均40.8岁，分布无明确规律；乳头状脑膜瘤7例，平均20.4岁，以额叶及颞叶多见。 4种肿瘤细胞的共同特点是乳头状排列，但脉络丛乳头状瘤的乳头是由复层、假复层及立方上皮构成，乳头中心有毛细血管和结缔组织，间质见钙化小体；乳头状室管膜瘤细胞立方形或柱状，乳头中心为少数毛细血管和神经胶质纤维；转移性乳头状腺癌，细胞异型性明显，间质有粘液；乳头状脑膜瘤细胞梭形或不规则形，间变较明显，间质胶原纤维较丰富。 免疫组化结果显示脉络丛乳头状瘤中全部表达转甲状腺素和S-100，仅1例表达GFAP；而绝大多数乳头状室管膜瘤表达GFAP，对转甲状腺素全部呈阴性表达;转移性乳头状腺癌绝大多数表达CK和EMA，而不表达GFAP和转甲状腺素;乳头状脑膜瘤多表达EMA和vimentin，对GFAP和转甲状腺素呈阴性表达。 电镜下见脉络丛乳头状瘤的乳头中心毛细血管内皮细胞可见膜桥连性开窗，细胞顶部见微绒毛;乳头状室管膜瘤可见微型室管膜菊形团，纤毛呈9+2微管结构;乳头状脑膜瘤的细胞突起呈交指状排列，胞膜可见桥粒和半桥粒;转移性乳头状腺癌可见细胞间丰富的连接复合体，胞核异型性明显。讨论 颅内乳头状肿瘤的共同特征是肿瘤组织内存在乳头状结构，但本组资料显示每类肿瘤的乳头构成和性质不同，同时显示四种肿瘤发生的年龄和部位也各有特点。脉络丛乳头状瘤和乳头状室管膜瘤多见于青少年，多位于脑室系统;乳头状脑膜瘤多见于小儿;转移性乳头状腺癌则多为成年人，以脑实质内多见。. 本研究结果显示颅内乳头状肿瘤的免疫组化染色结果也各有特点。转甲状腺素对全部脉络丛乳头状瘤呈阳性表达，但对本组中其他肿瘤绝大多数呈阴性表达，表明该抗体可以作为标记脉络丛乳头状瘤的首选。乳头状室管膜瘤则以GFAP高表达为特征，对CK、EMA和转甲状腺素则多呈阴性，因此，GFAP呈阳性而CK呈阴性可作为该瘤与其他乳头状肿瘤鉴别的标准。乳头状脑膜瘤多表达EMA和vimentin，而GFAP呈阴性表达;转移性乳头状腺癌绝大多数表达CK、EMA，由此可见，恰当的选择敏感试剂是鉴别颅内乳头状肿瘤的一个重要手段。 本研究发现脉络丛乳头状瘤细胞顶部有杯状微绒毛，底部基底膜中心见有孔毛细血管内皮开窗;乳头状室管膜瘤突出的特征是微型室管膜菊形团;转移性乳头状腺癌胞质内微腺泡大而多，内含糖原和猫液性分泌颗粒，微绒毛向腔内排列;乳头状脑膜瘤细胞之间可见大量胶原纤维丝突起呈交指状排列和桥粒与半桥粒连接。结论 1.本研究系国内探讨四种颅内乳头状肿瘤鉴别要素的最大一组样本，首次系统地比较了其病理组织学，免疫组织化学及超微结构特点。 2.本研究结果显示转甲状腺素对于脉络丛乳头状瘤具有特征性的诊断意义，而GFAP阳性与CK阴性的表达特点可以将乳头状室管膜瘤从四种乳头状肿瘤中区分出来。 3.本研究明确提出了四种乳头状肿瘤各自的超微结构鉴别特点，为准确地诊断和鉴别上述四种肿瘤提供了重要的依据。