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目的：检测特发性炎性肌病(ⅡM)患者血清中抗核基质蛋白(Nuclear matrix protein-2, NXP-2)抗体的水平,探讨其与ⅡM的相关性和临床意义。比较不同人种ⅡM病抗NXP2抗体相关疾病谱表现的异同。方法：选取我院收治的ⅡM患者198例,其中幼年型皮肌炎(JDM)15例,皮肌炎(DM)133例,多发性肌炎(PM)50例。其他结缔组织病系统性红斑狼疮(SLE)70例,类风湿关节炎(RA)60例,系统性硬化(SSc)25例,干燥综合征(SS)46例,混合型结缔组织病(MCTD)10例和正常对照60例。采用酶联免疫吸附试验法测定上述人群血清中抗NXP-2抗体,抗体阳性血清采用免疫沉淀法进一步验证。分析该抗体在各组人群中的阳性率及与ⅡM临床表现的相关性。结果：血清抗NXP-2抗体在ⅡM中的阳性率为5%,其中JDM组20%,DM组3.7%,PM组4%。在SLE组,RA组,SSc组,SS组,AS组,MCTD组,正常对照组阳性率均为0。ⅡM中JDM、DM、PM三组间抗体阳性率差异有统计学意义(p=0.043)。抗NXP-2抗体阳性组发病年龄要显著小于抗NXP-2抗体阴性组,差异有统计学意义(t=-2.09,P<0.05)。此外,抗NXP-2抗体阳性组皮下钙化的阳性率高于抗NXP-2抗体阴性组(P<0.01)。两组间性别,皮疹,关节受累,肌痛,肌无力,吞咽困难,雷诺现象,肺间质病变,恶性肿瘤发生率等均无统计学差异(P值均>0.05)。实验室检查方面,两组间天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgA、补体C3水平有统计学差异(P<0.05),而血清肌酸激酶浓度、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶,γ-谷氨酰转肽酶、血沉及C反应蛋白水平、各项肿瘤标记物的阳性率等差异无统计学意义(P值均>0.05)。抗NPX-2抗体阳性患者ELISA滴度与ESR及CRP正相关。结论：本研究首次对我国ⅡM及其他结缔组织病患者血清中抗NXP-2抗体进行了检测,发现抗NXP-2抗体只存在于ⅡM患者中,在JDM中的阳性率最高,抗体阳性的ⅡM患者发病年龄更轻,且与ⅡM的皮下钙化有明显相关性。