第一部分:食道超声引导下双动脉干下型室间隔缺损经胸微创封堵技术的临床应用目的:双动脉干下室间隔缺损是室间隔缺损的一种常见类型,尤其是在东方人种更为常见。由于其缺损上缘即为主动脉瓣环和肺动脉瓣环,不能自行愈合,容易导致主动脉瓣脱垂和关闭不全,而且双动脉干下室间隔缺损目前仍是经皮介入封堵治疗的禁忌症。本中心在经胸微创治疗膜周部室间隔缺损的基础上开展双动脉干下型室间隔缺损的经胸微创封堵治疗,通过回顾性的研究,进一步探讨经胸微创封堵治疗的手术过程,注意事项和近期手术效果。方法:2008年1月-2014年12月就诊于青岛妇女儿童医院心脏中心经心脏多普勒彩超诊断为双动脉干下型室间隔缺损患者25例,男12例,女13例,年龄3~120月,体重6~24Kg,室间隔缺损最大直径8.0mm。患者入选标准:经过经胸超声证实的双动脉干下型室间隔缺损患者。排除标准:(1)患者年龄小于3个月;(2)心脏超声确诊轻度以上的主动脉瓣关闭不全;(3)心脏超声确诊轻度以上的主动脉瓣膜脱垂;(4)室间隔缺损直径大于8毫米;(5)合并需要同期体外循环手术纠正的其他心血管畸形。气管插管全麻后平卧,用食管超声再次观测室间隔缺损的位置、大小、有无主动脉瓣脱垂等情况。根据室间隔缺损大小和室间隔壁厚度选择相应的封堵器型号,纳入输送鞘管备用。所用封堵器为国产的双盘偏心封堵器。胸骨下段3-4cm切口或者胸骨左缘第2或第3肋间做长约2~3cm的切口,钝性分离皮下和肌肉组织,切开心包,悬吊。1mg/kg肝素化,结合超声选择离室间隔缺损较近的右心室流出道前壁为穿刺点,用5-0的Prolene线荷包缝合,用18G套管针穿刺荷包,退出穿刺针,用0.035-inch导引导丝在食管超声引导下通过室间隔缺损到左室腔内,退出套管,沿导丝送输送鞘管到左室腔,连接装载好封堵伞的装载鞘管,食道超声引导推送钢缆,先释放左侧伞,封堵器marker缘朝向心尖,保持此方向完成卡位,此时左室伞侧无边缘就会朝向主动脉瓣,原位释放封堵器腰部和右侧伞。轻轻推拉封堵器,测试其牢固性。食道超声再次观察室间隔缺损有无残余分流,主动脉瓣和肺动脉瓣三尖瓣有无反流。确定无误,松开固定螺丝,释放封堵器。拔除推送杆和输送管,结扎右心室荷包。如果期间有严重的心律失常、导丝不能通过室间隔缺损、明显的残余分流和新出现轻度以上的主动脉瓣反流和三尖瓣反流则在同一手术室转为胸部正中切口体外循环下室间隔缺损修补术。所有数据采用SPSS 16.0统计软件进行处理,计量资料用x±s或者中位数表示。结果:入选的25例患者中成功封堵23例患者,这些患者在住院和随访期间没有明显的残余分流,没有轻度以上的主动脉瓣反流,没有封堵伞脱落,没有严重的心律失常。1例患者因为释放封堵伞后有明显的主动脉瓣反流转为体外循环下室间隔缺损修补术,另外1例患者因为转监护室后心脏超声发现因为封堵伞移位导致右室流出道狭窄而改为体外循环下室间隔缺损修补术。结论:食管超声引导下非体外循环经胸微创封堵对于有选择的双动脉干下型室间隔缺损是一种简单、安全的手术方式,手术成功率高,术后住院期间没有严重的并发症发生,近期效果良好。第二部分:经胸微创封堵双动脉干下型室间隔缺损的中长期随访研究目的:经胸微创封堵室间隔缺损尤其是经胸微创封堵双动脉干下型室间隔缺损是一项新兴的微创外科技术,其短期临床效果非常满意。但其进一步推广应用,必须进行系统、科学的随访,从而客观评估该技术长期的安全性和有效性,为进一步的临床上推广应用提供科学依据。方法:随访对象为第一部分中经胸微创封堵成功的23例患者,对于随访患者制定详细的随访方案:术后第1、3、6个月,以后每1年回医院复查一次,行心电图、心脏彩超和X-线胸部平片等检查,以详细评估不同类型和大小的VSD封堵器对患儿术后心功能、结构、电生理的影响。另外,建立详细、可操作性强的数据库对术前、术中、术后的病人资料进行系统的对比分析。应用SPSS 16.0统计软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料用均数±标准差((?)±SD)表示,不符合正态分布的计量资料用中位数和数据范围表示,计数资料以数量(百分数)表示。结果:截止至2016年06月本论文撰写之日,随访率100%,随访过程患者均无严重并发症发生,术前术后心脏超声示患者二尖瓣均未见明显反流,右室流出道,左室流出道无狭窄,心脏形态和功能未见明显异常,封堵伞无移位。心脏超声可以显示封堵伞虽然紧靠主动脉瓣和肺动脉瓣,但对主动脉瓣和肺动脉瓣形态和功能无明显影响。而且随着时间的延长术后患者主动脉瓣脱垂,主动脉瓣反流,肺动脉瓣反流和三尖瓣反流的程度有减轻趋势。结论:经胸微创封堵成功的患者中长期随访中没有发现严重并发症,封堵器对主动脉瓣和肺动脉瓣没有不良影响,而且随着随访时间的延长瓣膜反流有不同程度减轻,对于有选择的干下型室间隔缺损患者经胸微创封堵治疗长期安全有效。第三部分:基于心脏强化CT基础上的双动脉干下型室间隔缺损计算机重建和虚拟内镜技术初步研究目的:对于室间隔缺损的诊断和术前评估目前主要依靠心脏超声,随着精准医学的要求,心脏超声的空间分辨率不能满足临床需要,我们通过基于心脏强化CT基础上的双动脉干下型室间隔缺损计算机重建和虚拟内镜技术初步研究,探索能显示双动脉干下型室间隔缺损空间结构更精准的检查方法。方法:选择心脏超声确诊的双动脉干下型室间隔缺损且不合并其他心脏畸形患者一名。成像设备与成像方法:采用Simens definition flash进行扫描,对此患者进行心脏强化CT检查。扫描范围:从肺尖到心底,心电门控的范围从支气管分叉到心底。扫描过程中采用回顾性心电门控,采用胸痛序列扫描。图像后处理:扫描结束后,对原始数据进行薄层重建,层厚、层间距分别为0.75mm、0.6mm,将所得数据传至Syngo Acquisition Workplace后处理工作站。结果:心脏强化CT二维截图可以清楚显示室间隔缺损,室间隔边缘,主动脉瓣叶,肺动脉瓣叶,主动脉窦部和肺动脉窦部等室间隔缺损周围结构。但在三维重建后清晰度明显下降,很难显示室间隔缺损及周围组织。虚拟内镜技术可以从各个角度观察室间隔缺损大体结构,立体感较强,比较接近我们手术中所见实物。结论:基于心脏强化CT基础上的双动脉干下型室间隔缺损计算机重建可以显示室间隔缺损周围的精细结构,对干下型室间隔缺损的术前评估有主要意义,期待更强大和更专业化的后处理软件清楚的显示室间隔缺损的三维结构,3D打印技术对干下型室间隔缺损的精准治疗起到关键性作用。