目的观察分析先天性外中耳畸形患者颞骨CT影像,明确中耳标志性解剖结构如面神经、鼓室窦、圆窗、听骨链等的畸形发育情况,提出中耳结构间位置分布关系和畸形发育规律,为术前评估提供依据。方法1.选取颞骨CT影像学明确诊断的外耳道闭锁(CAA)患者25例,50耳。均为术前病例且排除内耳畸形。2.CAA耳进行Jahrsdoerfer评分并统计各目标结构畸形形态的发生率。3.以经过圆窗和后半规管下脚的斜轴位MPR平面为测量的基准平面,以该平面上圆窗的中点为测量基准点,分别测量面神经乳突段至圆窗水平线的距离(Q1),面神经垂线至圆窗的距离(N2),面神经距圆窗的直线距离(Z3),鼓室窦横截面积(A5CM2),鼓室窦横截面深处最后缘即鼓室窦横截面距圆窗最远端(S点)至圆窗的距离(WRW2),S点距面神经的距离(WFN1),面神经乳突段与后半规管或后半规管的延长线的垂直距离(FNSSC)。将测量数据按CAA侧和正常侧分组,分析组间统计学差异,并进行各组数据间相关性分析。4.调整MPR平面以最佳显示目标结构为准,于各重建平面上测量圆窗至面神经的距禺(r_fp/r_fm),圆窗至砧镫关节的距离(r_isj),圆窗至镫骨前脚的距离(r_sa),圆窗至砧骨短脚尖的距离(r_isp),卵圆窗横径(ow)。选取单侧外中耳畸形患者数据,正常侧为CAA侧的自身对照,进行配对t检验比较组间差异,将差异具有显著性的组别数据进行线性相关分析。结果1. Jahrsdoerfer评分CAA耳为0分至9分,平均6.06分,≥6分的占67.7%。中耳各畸形分布为：听骨链畸形67.7%,包括锤砧融合45.2%,砧镫关节不连续29%,镫骨畸形32.3%,其中镫骨发育不全19.4%,镫骨缺如12.9%；卵圆窗闭锁6.5%；圆窗狭窄3.2%；面神经畸形77.4%；中耳腔减小48.4%；乳突气化不良16.1%；耳廓畸形100%。2.CAA耳面神经乳突段距圆窗水平线距离均数小于正常耳,即发生了面神经前移,且数据分布显示CAA耳距离整体位于2mm以下,而正常耳距离整体位于2mm以上。研究取基准平面上面神经乳突段距圆窗水平线2mm处为判定面神经前移的标准。3.CT影像显示鼓室窦横截面形态分为3类：杯型、梨型和靴型,杯型、梨型为小鼓室窦,靴型为大鼓室窦,按形态分组测量后鼓室截面积靴型与杯型、梨型组间差异有显著性。靴型鼓室窦深部向后外侧延伸,且仅出现于伴有面神经前移的CAA耳。4.面神经前移距离(Q1)与鼓室窦面积(A5CM2)、鼓室窦延伸距离(WRW2)均呈线性负相关。即面神经越前移,鼓室窦面积越大,越向后外延伸。5.听骨链相关测量中,圆窗距砧骨短脚尖的距离(r_isp)单侧CAA病例双耳配对t检验CAA耳距离大于正常耳,差异有显著性。与圆窗至面神经的距离(r_fp)进行线性相关分析,发现二者呈负相关,即面神经锥曲段距圆窗距离近则砧骨短脚距圆窗距离远。结论CT影像学显示先天性外中耳畸形患者鼓室窦呈现杯型、梨型和靴型3种形态,靴型为延伸型大鼓室窦,易出现于伴面神经前移的中耳畸形病例。鼓室窦先天性外中耳畸形患者面神经乳突段前移程度与鼓室窦横截面积及延伸距离具有相关性。面神经越前移,鼓室窦面积越大,越向后外延伸,即表现为靴型鼓室窦。面神经乳突段前移与延伸型鼓室窦具有紧密的发育学联系,可能同为第二咽弓Reichert软骨骨化不全导致间充质吸收鼓室窦过度气化的结果。靴型鼓室窦提示面神经前移,可作为鼓室手术时选择面下入路的参考。颞骨高分辨率CT MPR影像辅以VR重建有利于清晰显示CAA患者的中耳畸形情况。