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目的探讨白塞病的发病特点、临床表现,提高对白塞病的认识。方法收集中日友好医院从1998年3月10日至2011年3月9日期间入院的诊断为白塞病的46例患者的临床资料,统计分析其发病年龄、临床表现、系统受累、辅助检查的不同性别发生率。结果共有男性患者27例(59%),女性患者19例(41%),男女比率约为1.4：1。平均发病年龄为(31.24±14.34)岁,平均病程为(9.28±9.34)年。各年龄段均可发病,中青年为主35例(76%)。发病年龄不存在性别差异(P>0.05)。首发症状按发生频率由高到低排列为：口腔溃疡37例(80%),生殖器溃疡10例(22%),皮肤损害5例(11%),发热3例(7%),关节炎/关节痛2例(4%)。以两个或两个以上表现起病的患者有10例(22%)。临床表现按发生的频率从高到低依次为：口腔溃疡46例(100%)；生殖器溃疡37例(80%)；皮肤损害35例(76%),其中结节红斑22例(48%),假性毛囊炎/丘疱疹12例(26%),下肢丹毒1例(2%)；针刺反应阳性25例(54%)；关节炎/关节痛23例(50%)；眼部受累20例(43%),其中眼炎9例(20%)；发热17例(37%)；消化系统受累7例(15%)；大血管损害4例(9%)；神经系统损害2例(4%)；附睾炎1例(2%)。皮肤受累患者35例,其中男性26例,女性9例,存在显著统计学差异(P=0.010)。皮损为结节性红斑者22例(48%),假毛囊炎/丘疱疹型患者12例(26%),两者发病均无性别差异。行针刺试验或同等价值损伤的患者29例,阳性25例(54%),其中男性患者20例(43%),女性患者5例(11%),存在显著统计学差异(P=0.002)。其他临床表现发生率在男性女性之间无统计学差异(P>0.05)。5例患者家族中存在类似疾病患者,男性3例,女性2例。其中4例患者的家属有反复口腔溃疡病史,但未诊断白塞病。另有1例患者其姐诊断为干燥综合征。行PPD试验的患者共29例(63%),反应阳性者12例(26%),与性别无明显相关。常规实验室检查中常见的异常指标有：白细胞计数增加(WBC t),红细胞沉降率升高(ESR t)、C反应蛋白增高(CRP t)、抗“0”增高(ASO t)、A/G比例倒置(A/G↓)。按检查结果异常发生频率依次为：ESR增快32例(70%)、CRP升高25例(54%)、A/G下降15例(33%)、WBC增多9例(20%)、ASO升高5例(11%)。各指标正常异常与性别无关。行HLA-AB分型检测的患者15例,2例阳性,男女各1例。行血清免疫学ANA检测患者41例,其中34例正常,7例患者呈弱阳性(5例滴度为1：40,2例滴度为1：80),其中6例为女性。经辨证论治应用中药汤剂的患者为18例(39%)。结论白塞病各年龄均可发病,临床表现多样,可累及多系统,皮肤损害发生和针刺反应阳性存在显著性别差异。