SP-C-rtTA;(tetO)7-Cre;pMES-Noggin肺气肿模型小鼠发病机制的研究

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肺气肿(Pulmonaryemphysema)是一种慢性呼吸性肺部疾病,其病理状态主要表现为终末细支气管远端的气道弹性减退,肺容积增大或同时伴有气道壁破坏,严重威胁患者身心健康。尽管肺气肿已经成为严峻的全球性公共卫生问题,但发病机制尚未明确,还未有特效的治疗药物与治疗方法。因此,研究肺气肿的发病机制对临床药物的研发和治疗方法的完善具有重要意义。而建立动物模型一直以来是研究疾病发病机制的有效方法之一,我们通过构建由强力霉素(Doxycycline,Dox)诱导、在肺泡Ⅱ型上皮细胞过表达Noggin基因的遗传修饰小鼠SP-C-rtTA;(tetO)7-trepMES-Noggin,发现在喂药(即喂食Dox)7 d后,再撤药分别饲养至1M、3M、6M能够导致小鼠发生严重肺气肿表型。为了探究SP-C-rtTA;(tetO)7-Cre;pMES-Noggi;小鼠最早的肺气肿发病时期,分别获取喂药至12 h、24 h、48 h和72 h后的小鼠肺组织,组织形态学分析发现,喂药至48 h肺组织全面出现肺气肿表型,喂药至72 h肺泡进一步扩大,大量肺泡间隔断裂。进一步的病理检测发现,喂药至12 h就检测到上皮细胞的大量凋亡,并且透射电镜图片也表明肺II型上皮细胞超微结构被严重破坏。而喂药至72 h才检测到中性粒细胞弹性蛋白酶表达水平的显著提高,胞外弹性蛋白被大量降解以及炎症的发生。这说明肺气肿的发生可能首先是由于细胞的大量凋亡引起,而后才发生弹性蛋白酶的大量释放,导致胞外基质蛋白被大量水解,引起肺泡的进一步扩张。最后,提取野生型小鼠和SP-C-rtTA;(tetOt7-CpMES-Noggin小鼠肺远端组织的RNA进行转录组高通量测序,通过蛋白互作网络分析筛选出肺气肿相关的核心基因11个,包括:Serpina3m、Ptgs2、Cdk1、Fks1、Rasll1a、Ccno、Kif18b、kif1a、Ccl11、Atp6v0a4、Cxcl9。其中与Noggin蛋白直接互作的Tnn与细胞增殖凋亡功能有关,这也进一步说明Noggin的过表达可能是通过扰乱细胞的增殖凋亡稳态,进而触发炎症、蛋白酶与抗蛋白酶失衡等,最终导致肺气肿的发生。
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