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目的通过对儿童原发性肾病综合征(PNS)免疫功能,包括体液免疫功能、细胞免疫功能及补体水平等的总结分析,了解PNS患儿的免疫功能情况及其与感染的关系,为临床医生诊疗提供帮助。方法收集2013年1月至2017年12月期间在广西医科大学第一附属医院儿科病房住院的911例正在使用糖皮质激素(以下简称激素,GC)治疗的PNS患儿的病案资料,对其一般项目、临床特征、免疫功能及部分相关检查等进行回顾性统计分析。结果(1)收集的911例PNS患儿中,男性722例(79.3%),女性189例(20.7%),男:女=3.82:1,患病年龄6.5±3.4岁(1岁1月~15岁)。911例PNS患儿的血清免疫功能指标:IgA、IgG、IgM、总T细胞、CD4+细胞、CD8+细胞、NK细胞、补体C3、补体C4水平在男女组之间、不同年龄组之间均无显著性差异(p>0.05)。(2)根据PNS的临床分型,分为单纯型PNS 675例(74.1%),肾炎型PNS 236例(25.9%)。单纯型:肾炎型=2.86:1。上述血清免疫功能指标在单纯型和肾炎型PNS患儿之间均无显著性差异(p>0.05)。(3)911例PNS患儿中,分为无感染组269例(29.5%),感染组642例(70.5%)。在感染组中,呼吸道感染占74.3%。感染组PNS患儿的血清免疫功能指标IgG、CD8+细胞水平显著低于无感染组PNS患儿(p<0.05)。(4)根据治疗方案,分为激素治疗组810例(88.9%),激素+免疫抑制剂治疗组101例(11.1%),上述血清免疫功能指标在激素治疗组和激素+免疫抑制剂治疗组间均无显著性差异(p>0.05)。结论(1)PNS患儿的血清免疫功能指标IgA、IgG、IgM、总T细胞、CD4+细胞、CD8+细胞、NK细胞、补体C3、补体C4水平与性别、年龄、临床分型均无显著相关性。(2)血清免疫功能指标IgG、CD8+细胞水平显著降低的PNS患儿容易合并感染。(3)PNS患儿合并感染以呼吸道感染最常见。