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目的：粘液表皮样癌好发于唾液腺,在肺部的发病率低,临床特点及预后因素尚未被完全掌握。原发性支气管粘液表皮样癌属于非小细胞肺癌的一种,但目前对高级别支气管粘液表皮样癌的治疗方案仍存在争议。本研究通过回顾支气管粘液表皮样癌的病例,总结其临床特征,分析与该病生存情况相关的预后因子,探讨合适的治疗方案。方法：选取复旦大学附属中山医院2004年至2009年经手术病理确诊的原发性支气管粘液表皮样癌21例,占同期肺部肿瘤手术病例的0.69%,其中男性10例(47.6%),女性11例(52.4%),年龄14—73岁,平均43.4岁。研究患者主诉、影像学表现、纤维支气管镜检查结果、治疗方法、病理分期,并以免疫组化技术分析肿瘤组织EGFR和HER2的表达情况；通过统计方法探索性别、吸烟、年龄、分化程度、肿瘤大小、淋巴结转移、TNM分期、EGFR/HER2表达是否与生存相关。结果：多数患者(13/21)表现为咳嗽,CT影像可见肺部占位(18/21),部分可伴有肺不张或阻塞性肺炎。在行纤维支气管镜检查的14名患者中,只有2名患者通过纤维支气管镜检查于术前明确诊断为粘液表皮样癌。所有患者均接受了手术治疗,其中肺叶切除术最多见(13/21)。术后病理表明17例为低级别肿瘤,4例为高级别肿瘤。1例低级别肿瘤患者发生围手术期死亡,其余低级别肿瘤患者随访时间为5-77个月,平均46.6个月,1名患者于术后40个月复发,一个月后死亡；高级别肿瘤患者随访时间为23.65个月,平均41.5个月,3名患者死亡。所有21例患者中,EGFR和HER2表达阳性率分别为28.6%(6/21)和0,与性别、吸烟、分化程度、淋巴结转移及生存无明显相关。年龄、分化程度、淋巴结转移和TNM分期与术后生存有关,通过多因素回归分析发现,淋巴结转移是支气管粘液表皮样癌的预后因子(总生存时间：风险比=0.06,95%置信区间：0.01.0.62,p=0.018,无瘤生存期：风险比=0.06,95%置信区间：0.01-0.61,p=0.017)。结论：支气管粘液表皮样癌患者的症状无特异性,术前诊断主要依靠CT及纤维支气管镜检查,但由于该病临床表现不典型,术前往往难以得到明确诊断。低级别粘液表皮样癌患者手术后生存情况好于高级别患者。年龄、分化程度、淋巴结转移和TNM分期与术后生存有关,其中淋巴结转移是最显著的预后因子。