论文部分内容阅读
目的:探讨可逆性后部脑病综合征患者的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学特点、诊断治疗方法及预后,提高对本病的认识。方法:对2010年1月1日至2012年3月31日期间就诊于山西医科大学第二医院并确诊为可逆性后部脑病综合征的患者的临床、实验室检查和影像学资料进行回顾性分析。结果:(1)共搜集5例患者,均为女性。发病年龄17~41岁,平均年龄32.4岁。(2)病因:3例患子痫/子痫前期;1例患慢性支气管炎合并哮喘急性发作、肺心病、右心衰、肺部感染;1例患原发性高血压病。(3)临床表现:急性起病,发病时4例血压升高,最常见的临床表现依次为视觉障碍(5例)、头痛(4例)、意识障碍(4例)、癫痫发作(3例)。(4)影像学表现:5例行CT,1例未见异常,4例示双侧顶枕叶对称性片状低密度影,其中有1例合并左侧额叶片状高密度影;4例行MRI,病灶处在T1加权像(T1-weighted imaging,T1WI)上显示为等信号或略低信号影,在T2加权像(T2-weighted imaging, T2WI)上显示为高信号影,在液体衰减翻转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列上显示为高信号影。4例行弥散加权成像(diffusion-weighted imagin, DWI),2例显示低信号异常影,2例显示低信号影合并点状、片状高信号影。1例行表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)检查,显示双侧顶枕叶高信号合并低信号异常影。病灶均呈对称性分布,5例累及顶叶、枕叶,4例额叶受累,4例半卵圆中心受累,3例累及皮层,2例累及基底节区,1例累及胼胝体压部,1例累及双侧丘脑。4例行磁共振动脉成像(magnetic resonance angiography,MRA)检查,1例显示右侧大脑后动脉不规则狭窄,1例显示双侧大脑前、中、后动脉不规则狭窄,其余则显示动脉较细、远端分支减少。2例行颈动脉超声,显示颈内、颈外动脉痉挛。3例治疗后复查影像学检查,显示病灶面积较前明显缩小,但病灶未完全消失。(5)实验室检查:4例行血乳酸脱氢酶(LDH)检查,3例升高;1例行腰椎穿刺及脑脊液化验,颅内压升高,脑脊液检查正常。(6)治疗及转归:给予终止癫痫发作、积极控制血压、终止妊娠、治疗原发疾病及对症支持治疗后,症状迅速消失,影像学改变明显缩小,未复发。结论:(1)可逆性后部脑病综合征多继发于严重的基础疾病,如高血压,子痫/子痫前期,各种急慢性肾脏疾病和严重的感染等。(2)急性或亚急性起病,起病时大多数患者有血压升高。临床症状主要包括头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联征。(3)影像学表现具有典型的特征:对称性,损害以双侧大脑半球后部脑白质为主,血管源性水肿;病灶在CT上呈低密度影,T1WI为低信号或等信号,T2WI为高信号,FLAIR呈高信号,DWI多呈低信号,ADC呈高信号。(4)多伴有血浆乳酸脱氢酶水平升高。(5)治疗应积极控制血压、终止癫痫发作、减轻脑水肿、积极治疗基础疾病以及对症支持治疗。(6)早期诊断、尽早治疗非常重要,积极治疗后临床症状和影像学改变可逆,延误诊治可导致不可逆性损害。