目的　　重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由多因素、多细胞，多因子参与的神经—肌肉接头(Neuro Muscle Junction,NMJ)处传递功能障碍的一种自身免疫性疾病。其发病机制比较复杂，现有的研究发现，其中乙酰胆碱受体的抗体(acetylcholine receptor antibody，AchR-Ab)、B淋巴细胞，细胞因子在其发病中起到了重要的作用。重症肌无力病变主要是针对神经--肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor，AChR)而发生的一些改变，B细胞产生的抗乙酰胆碱受体的抗体与其受体结合，生成免疫复合物沉积于肌肉接头处，引起病变的发生。CD19+CD5+CD1d+调节性B细胞（regulatory B cells ,Bregs）是一类具有免疫抑制功能的B淋巴细胞，通过分泌细胞因子（如IL-10，TGF-β1）调节免疫应答，对外周免疫耐受的维持起着重要作用，其功能缺失可导致自身免疫系统平衡紊乱，引起自身免疫性疾病。调节性B细胞可以抑制Th17细胞的增殖和分化，且可通过IL-10的分泌从而抑制Th17细胞介导的自身免疫性关节炎，并且抑制疾病的进展，减轻疾病的严重程度。但调节性 B 细胞，细胞因子 IL-10 和TGF-β1是否在重症肌无力发病中起到重要作用的相关报道较少。　　本研究通过采用流式细胞术检测重症肌无力患儿和门诊体检者(HC 组)外周血中的CD19+CD5+CD1d+Bregs细胞的数量，及在不同分期重症肌无力患者外周 血中CD19+CD5+CD1d+Bregs细胞的数量。本实验采用ELISA方法来检测重症肌无力患儿和门诊体检者血清中 IL-10，TGF-β1的水平，以及在不同分期重症肌无力患者血清中的水平。为进一步了解重症肌无力的发病机理，以期可以为重症肌无力的儿童患者进一步的临床诊断和治疗提供理论和实验的依据。　　方法　　收集河南省儿童医院2014年1月至2017年1月重症肌无力患者56例，其中男性25例，女性31例，年龄1~6岁，平均年龄4.9±2.2岁。同时收集门诊体检者26例作为对照组（HC），其中男性10例，女性16例，年龄2~7岁，平均年龄 4.1±2.1 岁。分别采用流式细胞术和 ELISA 方法测定外周血中CD19+CD5+CD1d+Bregs细胞数量和血清中IL-10，TGF-β1的表达水平。　　结果　　1. 流式细胞术检测发现，儿童重症肌无力患者外周血中的CD19+CD5+CD1d+Bregs细胞的数量（2.78±0.02%）和门诊体检组（HC）外周血Bregs细胞的数量（5.73±0.03%）相比显著下降（p<0.05）。　　2. 在 不 同 临 床 分 期的儿 童 重 症 肌 无 力 患 者 外 周 血 中的CD19+CD5+CD1d+Bregs细胞的数量，Bregs细胞在Ⅰ期的表达水平是2.97±0.21%，在Ⅱ期表达水平是 2.77±0.16%，在Ⅲ期表达水平是 2.54±0.13%，在Ⅳ期表达水平是2.13±0.11%，在Ⅴ期表达水平是1.92±0.08%，Bregs细胞数量存在显著性差异。Bregs细胞比例随着病情的加重而不断降低（p<0.05）。　　3. ELISA法检测儿童重症肌无力患者外周血中的IL-10（0.19±0.02pg/ml），TGF-β1（0.55±0.08pg/ml）的水平与门诊体检组外周血中的IL-10（0.51±0.08pg/ml），TGF-β1（0.96±0.31pg/ml）的浓度相比显著下降（p<0.05）。　　4. IL-10在不同临床分期儿童重症肌无力患者外周血中的浓度分别是：Ⅰ期0.23±0.009pg/ml ，Ⅱ期 0.20±0.007pg/ml ，Ⅲ 期 0.19±0.005pg/ml ，Ⅳ 期0.18±0.003pg/ml，Ⅴ期是0.16±0.001pg/ml。TGF-β1在不同临床分期儿童重症肌无力患者外周血中的浓度分别是：Ⅰ期0.70±0.008pg/ml，Ⅱ期0.67±0.006pg/ml，Ⅲ期 0.56±0.005pg/ml，Ⅳ期 0.51±0.004pg/ml，Ⅴ期 0.42±0.002pg/ml。IL-10 和TGF-β1的浓度随着病情的加重而不断降低（p<0.05）。　　结论　　1. 儿童重症肌无力患者外周血中Bregs细胞数量，血清IL-10和TGF-β1表达水平较门诊体检者显著降低，且与重症肌无力患者的临床分期相关。　　2. 儿童重症肌无力患者外周血中 Bregs细胞数量，IL-10和TGF-β1表达水平的检测为进一步了解重症肌无力的发病机理，以期达到为重症肌无力患者临床进一步的诊断和治疗提供理论和实验依据。