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目的:通过对先天性马蹄内翻足(Congenital Clubfoot, CCF)外周运动、感觉神经进行电生理检测,对患足腓肠肌、拇长屈肌、拇长展肌病理检查和免疫组织化学观察分析,并对腓肠神经分支进行超微结构观察,为CCF的病因病理学研究、临床治疗及疗效评价提供依据。方法:采用KEYPOINT多功能神经肌电诱发电位仪,对248例(338足)CCF患儿进行运动神经和感觉神经传导速度检测,分析神经传导速度(MCV)、传导波幅、感觉波(SCV)的变化情况,结合临床进行统计学分析。对38例(病例组)神经电生理检测腓肠神经传导缺失的单侧CCF患儿实施手术治疗,术中取腓肠肌、拇长屈肌、拇长展肌进行病理检查,行HE染色和免疫组织化学分析。采用神经型一氧化氮合酶(Neuronal Nitric Oxide Synthase, nNOS)及突触素(Synaptophysin,Syn)定位定量观察其在上述肌肉中的表达。同时取腓肠神经在外踝下的三级分支处取0.3-0.5cm段进行透射电镜超微结构观察。18例(正常对照组)无神经肌肉病变的其它外科手术患儿小腿肌肉组织作为对照。对两组检测数据进行相关统计学分析。结果: 216例291足(86.1%)运动神经及181例252足(74.6%)感觉神经均存在不同程度的传导异常,表现为潜伏期延长、波幅降低或缺失等改变。经Mantel-Haenzsel统计法分析:(1)各分型CCF病足运动神经检查异常率的差异具有统计学意义(χ~2=32.31,P<0.01);各分型CCF病足感觉神经检查异常率的差异具有统计学意义(χ~2=16.37,P<0.01)(2)各分型CCF病足保守治疗效果的差异具有统计学意义(χ~2=134.30,P<0.01)。病理检查:nNOS及Syn免疫组织化学染色观察分析结果显示,CCF病例组肌群肌膜区阳性染色减弱。CCF组肌群间nNOS及Syn表达显示不均衡,腓肠肌、拇长屈肌和拇长展肌减少较明显,表现为肌纤维萎缩、肌间脂肪增生,可见成角肌纤维、劈裂肌纤维等。与正常对照组比较,采用Fisher’s Exact Test分析P<0.05。透射电镜超微结构观察:38例CCF患足的腓肠神经表现为神经组织轴浆空泡化、髓鞘无序增生增厚、节段性脱髓鞘、神经轴索变性等改变。结论:神经电生理检测能客观的反映CCF患儿的周围神经传导异常及病变程度,通过CCF畸形程度、神经传导异常和治疗效果之间的关联性分析,提示CCF畸形越重神经电生理异常越明显,治疗越困难,疗效评判优良率越低。病理检查及免疫组织化学观察nNOS及Syn在CCF患儿各肌群表达减弱,肌纤维萎缩与其减弱存在相关性,同时nNOS及Syn表达异常提示肌群肌力不平衡,二者异常在CCF神经肌肉病变中可能起重要的作用。通过感觉神经(腓肠神经)的超微结构直接观察,间接的推测运动神经也可能存在同样的超微结构改变。即运动神经可能存在髓鞘和轴索病变。这为CCF神经肌肉学说提供了重要的病理学依据。对临床CCF治疗方案的选择和远期疗效评价有着重要的指导意义。