目的:法洛四联症是最常见的紫绀型复杂先天性心脏病之一,也是手术矫治效果最满意的复杂先天性心脏病之一。目前,法洛四联症矫治术手术死亡率约1%左右,术后远期生存率明显提高。由于法洛四联症本身的病理解剖特点即肺动脉瓣发育不良和狭窄,和矫治术式如跨环补片技术的应用,术后常合并肺动脉瓣返流患者,可长期无症状存活。当患者右心室扩大导致右心室功能不全,并出现症状时,按常规手术指征,须行肺动脉瓣置换手术,以期能够纠正右心室功能不全,逆转右心室衰竭进程。但此类患者瓣膜置换术后常常表现为临床症状暂时有改善,但心功能指标无明显改善,提示肺动脉瓣置换时机偏晚,不能逆转心功能不全。本研究拟探讨不同治疗方案(药物治疗/手术治疗)提前干预法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣返流患者,是否都能够纠正右心室功能不全,逆转右心室衰竭进程。两组患者在不同治疗方案干预后,患者近中期不良事件和心功能有无差异。方法:2014年6月至2018年4月,阜外医院门诊随访符合入组条件的法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣中大量返流无症状患者共81例纳入队列研究。41例患者纳入手术治疗组,行肺动脉瓣置换术;40例患者纳入药物治疗组,予以地高辛和利尿剂口服。入组时行心脏核磁共振、心肺运动试验、心脏超声、常规12导联心电图及全胸片,完善检查后两组分别予以手术治疗及药物治疗。六个月后再次复查上述检查。随访并评估两组间治疗前后心脏功能变化,记录不良事件发生率,Kaplan-Meier分析两组间不良事件发生率有无统计学差异,并绘制免除不良事件生存曲线。结果:本队列患者平均随访时间33.1±10.0月。随访期间,手术治疗组无死亡患者且无出现心衰症状患者,1例患者随访期间因瓣膜衰败再次行肺动脉瓣置换,31例患者恢复正常右心室容积,7例患者恢复正常右心室功能;药物治疗组3例患者死亡,1例心脏移植,3例患者出现心衰症状行肺动脉瓣置换术,2例患者出现心衰症状,2例患者恢复正常右心室容积,无患者恢复正常右心室功能。手术治疗组恶性事件发生率显著低于药物治疗组(P=0.023),复查心脏核磁共振结果显示手术治疗组右心室射血分数,右心室舒张末期容积指数,右心室收缩末期容积指数,右心室返流分数和左心室射血分数显著高于药物治疗组(P<0.05),随访心脏超声结果显示与药物治疗组相比,手术治疗组右室舒张末期直径和三尖瓣返流程度显著改善。结论:药物治疗不能纠正法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣返流无症状患者右心室功能,手术治疗可显著缩小右心室容积,提高患者右心室功能。两组检查结果对比显示手术治疗组右心功能指标显著优于药物治疗组,且手术治疗组不良事件发生率低。目的:法洛四联症矫治术后常伴有肺动脉瓣返流,而且其返流程度及返流量会随着患者生长发育逐渐加重,导致右心室扩张、心室功能不全,最终发展为右心衰竭。肺动脉瓣置换手术,可以彻底纠正肺动脉瓣返流,逆转心脏衰竭进程,目前主流观点认为法洛四联症患者术后能长期耐受肺动脉瓣返流,因此可在患者出现心衰症状后行肺动脉瓣置换手术。但相关研究显示,部分有心衰症状的患者行肺动脉瓣置换术后心脏功能仍未明显改善,提示手术时机偏晚。本研究拟探讨法洛四联症术后无症状患者行肺动脉瓣置换手术治疗效果,探寻最佳手术时机,并分析影响心脏功能恢复的危险因素。方法:2014年6月至2018年4月,阜外医院门诊随访符合入组条件的法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣中大量返流无症状患者共41例(男性18例),要求行肺动脉瓣置换手术纳入本组研究。入组后予以心脏核磁共振、心肺运动试验、心脏超声、心电图和全胸片检查,并予以肺动脉瓣置换手术治疗。手术六个月后再次复查上述检查。Cox回归分析不良事件相关的独立危险因素,受试者工作特征(Receiver operating characteristic,ROC)曲线分析各危险因素,采用约登指数(Youden index)分析危险因素阈值。结果:本研究患者入组时中位数年龄为21.00岁(四分位距(Interquartile range,IQR)17年)。施行法洛四联症矫治术时中位数年龄为2.67岁(IQR 4.00年),其中33例患者施行跨环补片方式矫治。法洛四联症矫治手术至入组时间间隔中位数时间为17.00年(IQR 6.30年)。两次心脏核磁共振检查间隔平均时间为17.24±10.22月,本组患者平均随访时间33.76±10.49月。随访期间,无患者死亡或心脏移植,一例患者因瓣膜衰败再次行肺动脉瓣置换手术。31例患者恢复正常右心室容积指数(75.6%),其中7例患者恢复正常右心室功能。所有患者心脏功能纽约心脏病协会(New York Heart Association,NYHA)分级均为I级。术后三尖瓣返流显著改善(2.15±1.27VS 1.08±0.89,p=0.000),患者心脏功能相关检查较术前显著改善(P<0.05)。Cox回归分析心律失常和术前右室收缩末期容积指数(Right ventricular end systolic volume index,RVESVI)是术后患者能否恢复右心室正常容积的独立危险因素。约登指数分析术前RVESVI阈值为120ml/m2(灵敏性90.3%,特异性 70%)。结论:法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣返流无症状患者行肺动脉瓣置换是安全有效的,大部分患者恢复正常右心室容积指数(75.6%)。术前RVESVI是患者术后能否恢复正常右心室容积指数的独立危险因素。推荐RVESVI≤120ml/m2时手术,患者获益最大。目的:法洛四联症矫治术后因右室流出道结构改变和使用肺动脉瓣跨环补片技术,术后常伴有肺动脉瓣返流,随着患者生长发育,循环容量增加,肺动脉瓣返流程度及返流量逐渐加重,长期右室容量负荷增加,导致右室扩张,右心室功能不全直至右心衰竭。常规强心利尿药物治疗可增加心肌收缩力,减少前负荷,改善心脏泵功能,纠正心室功能不全,而大量应用于临床。本研究拟探讨药物治疗是否能延缓甚至逆转法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣中大量返流无症状患者右心室功能衰竭的进程。方法:2014年6月至2018年4月,阜外医院门诊随访符合入组条件的法洛四联症矫治术后合并肺动脉瓣中大量返流无症状患者共40例(男性21例),要求行药物治疗纳入本组研究。入组后即予以心脏核磁共振、心肺运动试验、心脏超声、心电图和全胸片检查,并予以常规强心、利尿等改善心脏功能药物治疗。药物治疗六个月后再次复查心脏核磁共振、心肺运动试验、心脏超声、心电图和全胸片。并记录随访期间不良事件的发生情况(死亡,心脏移植,心律失常导致的晕厥,肺动脉瓣置换,明显心衰症状)。Cox回归分析不良事件相关的独立危险因素,受试者工作特征(Receiver operating characteristic,ROC)曲线分析各危险因素,采用约登指数(Youden index)分析危险因素阈值。结果:本研究患者入组时中位数年龄为17.00岁(四分位距(Interquartile range,IQR)11年)。施行法洛四联症矫治术时中位数年龄为2.00岁(IQR 3.38年),其中32例患者施行跨环补片方式矫治。法洛四联症矫治手术至入组时间间隔中位数时间为13.83年(IQR 9.34年)。两次心脏核磁共振检查间隔平均时间为28.36±10.09月,本组患者平均随访时间32.08±9.65月。随访期间,3例患者死亡,1例患者施行心脏移植手术,3例患者行肺动脉瓣置换手术,2例患者出现心衰症状。各项检查结果对比均无统计学意义,Cox回归分析心律失常和术前右室收缩末期容积指数(Right ventricular end systolic volume index,RVESVI)是随访不良事件的独立危险因素。约登指数分析术前RVESVI阈值为150.79ml/m2(灵敏性60%,特异性 96.7%)。结论:药物治疗无法延缓或逆转右心室功能衰竭的进程。心律失常和RVESVI是本组患者随访发生不良事件的独立危险因素。RVESVI大于150ml/m2时,不良事件发生率升高明显。