目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现、手术方法及预后。方法:回顾性总结分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2010年3月至2017年8月期间收治的91例确诊为左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的病例资料,按就诊时心功能情况分为心功能正常组37例和心功能不全组54例,对比分析两组病例之间临床特征(发病年龄、临床表现等)与辅助检查(心电图、心脏超声等)、手术效果以及对预后进行person相关系数分析,组间差异应用独立样本t检验进行分析,发生率的差异用卡方检验分析,对预后影响因素进行有序Logistic回归分析。的相关性。结果:(1)心功能不全组患儿多早期出现气促、多汗、喂养困难、生长发育落后等症状,平均确诊年龄为10个月;心功能正常组患儿可无明显症状,平均确诊年龄为40个月。按病理生理循环划分,心功能不全组74%(40/54例)为婴儿型,心功能正常组78%(29/37例)为成人型。(2)两组患儿术前心电图多提示左胸导联深Q波、T波倒置,其中I导联深Q波在心功能正常组为11例,在心功能不全组为26例,差异有统计学意义(P=0.021,Z=2.302)。(3)77例患儿接受了外科手术纠治,心功能正常组附加二尖瓣成形术数量多于心功能不全组;心功能不全组患儿平均住院日、延迟关胸数量和死亡人数明显高于心功能正常组,且差异有统计学意义(P<0.05)。(4)心功能不全组患儿死亡20例,均为婴儿型,其中12例因术后心泵功能衰竭死亡,8例患儿因预后差等原因家属放弃行手术治疗后死亡;心功能正常组无死亡病例。(5)心功能正常组患儿中术前LVEF与年龄成正相关(P=0.030,R=0.334);心功能不全组患儿中,术前LVEF和确诊年龄呈显著正相关(P=0.029,R=0.334),术前心功能和术后心功能呈显著正相关(P=0.000,R=0.52)。(6)术前LVEF为影响预后的独立因素,差异有统计学意义(F=16.872,P=0.005)。心功能不全组患儿术前左室射血分数为(37.3±11.2)%,术后为(45.2±14.3)%,差异有统计学意义(P=0.001,t=3.614)。心功能不全组术后出院34例患儿中,27例心功能已恢复正常,另外6例患儿心功能仍低下者均为婴儿型;心功能正常组患儿术后心功能随访正常,随访心脏仍偏大者3例,2例未接受手术者为成人型,心功能目前正常。结论:婴儿型和成人型临床表现、误诊方式和疾病预后不同;一经诊断,应尽快手术,术前心功能低下患儿的围手术期死亡率高,术后随访效果良好;部分心功能不全的婴儿型患儿术后心功能低下,需进行长期随访治疗。