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目的:从病理生理学及类组织学水平探索肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)和高血压性心脏病(hypertensive heart disease,HHD)患者的心肌应变模式及心肌纤维化改变对其左心收缩及舒张功能的影响。方法:分别收集HCM患者和HHD患者,并纳入年龄匹配的健康对照者。对每组患者进行心脏彩超和心脏磁共振检查,在心脏电影序列上进行心肌分层(内、外)的应变能力分析,在T1 mapping图像和钆对比剂延迟强化图像(late gadolinium enhanced,LGE)上进行心肌纤维化及心肌瘢痕分析。结果:在应变能力方面时,虽然两个病变组患者的心肌质量处于相同水平(HHD:201±100g vs.HCM:212±75g,P>0.05;两组与对照组(112±33g)相比P<0.001),但是HCM患者表现出高动力性心肌收缩力(Control:70±9%vs.HHD:65±12%vs.HCM:76±10%,P<0.001)。与对照组相比,两种心肌病患者的纵向应变值,无论在整体或分层应变,均明显降低,并有统计学差异(P<0.001)。同时,两组心肌病患者在心内膜心肌环周应变的变化趋势明显不同,HCM患者的心内膜应变明显增强(心内膜环周应变:HCM-35.63±5.30%vs.-32.84±7.04%in controls,P=0.03),而在外层和心外膜心肌中并没有观察到这种运动变化。此外,线性相关分析表明整体环周应变与左室收缩功能之间呈中度相关(r=-0.48 and r=-0.499);并且,内层(内层和心内膜心肌)与左室收缩功能的相关性比外层(外层和心外膜心肌)更强(内层r=-0.511 vs.外层r=-0.422;内膜r=-0.485 vs.外膜r=-0.404)。更值得注意的是,与HHD相比,当左室射血分数低于正常值(<45%)时,HCM患者的心内膜心肌环周应变保持着明显增强趋势(-35.08±8.35%,P=0.046)。在心肌纤维化方面,同样发现两个病变组患者的心肌质量处于相同水平(HHD:180.7g vs.HCM:201.9g,P>0.05;两组与对照组(100.2g)相比P<0.001),HCM患者亦表现出高动力性心肌收缩力(Control:65.6%vs.HHD:66.13%vs.HCM:76.1%,P<0.001)。从心脏磁共振LGE图像上分析可见,HCM患者中易出现局灶性纤维化,而HHD患者中则多呈现弥漫性纤维化;并且HCM组患者中具有较高的LGE阳性率(HCM:84%vs.HHD:34%,P<0.001)和较大的心肌疤痕面积(HCM:(2.21-15.1)%vs.HHD:(0-0.94)%,P<0.001)。即使在舒张功能正常的患者中,HCM患者的细胞外容积分数(ECV)也较高(肥厚型心肌病组为25±2%,对照组为24±2%,P=0.03);而对于舒张功能中至重度障碍者,两组患者的ECV更易发生升高改变,呈现较高有关性(HCM组中30%患者:ECV 29±4%vs.HHD组中16%患者:ECV 30±2%,P=0.59;HCM组心肌僵硬指数:1.33-2.30,HHD组:1.18-1.66和对照组的0.65-0.97,P<0.001)。结论:1在具有同等程度心肌肥厚的HCM和HHD患者中,虽然其ECV呈同等程度的升高,但具有不同的心肌应变趋势;2肥厚型心肌病的肥厚心肌运动减退的代偿主要发生在环周方向,而非纵向;3在肥厚型心肌病伴有低动力性收缩功能患者中,内层心肌运动降低,但心内膜心肌运动反而加强,这可能是肥厚型心肌病维持收缩功能的方式。4 ECV的升高与HCM患者心肌僵硬度的增加和舒张功能的严重受损相关,但在HHD患者中则与LVEF失代偿趋势相关。