目的:总结慢性粒细胞白血病(CML)加速急变期的临床表现及其特点、治疗结果和临床转归,为临床工作提供有参考价值的文献。方法:回顾分析河北医科大学第二医院血液内科自2006年2月至2010年11月收治的经MICM确诊CML住院患者的临床资料。急变期及加速期患者共38例,男性21例,女性18例。其中加速期6例,急变期32例。急变期患者中,急粒变者16例(50.0%),急粒单变者1例(3.125%),急单变者4例(12.5%),急性巨核细胞变者1例(3.125%);急淋变者7例(21.875%);髓外急变者2例(6.25%);嗜碱细胞变者1例(3.125%)。结果:1从发病到加速急变期的时间从3个月到144个月不等,平均时间47.5个月。2加速急变期至死亡的病程由1天到14个月不等,平均生存期4个月左右。3其死因以感染及多脏器功能衰竭为主。4本组38例患者加速急变期前的慢性期病程中,单纯采用格列卫治疗者4例,单纯采用羟基脲治疗者10例,采用羟基脲+格列卫治疗者3例,采用羟基脲+干扰素治疗者21例。观察到羟基脲和干扰素均不能阻止疾病进展,而格列卫能够使CML从加速期回复到慢性期。加速急变期的治疗以联合化疗为主,急淋变以VCDP方案为主,急非淋变以HA方案为主。部分患者联合应用伊马替尼或达沙替尼。本组资料中,放弃治疗者5例;用药1～4个疗程好转或恶化自动出院者19例;坚持治疗者14例,其中死亡者10例(加速期病人2例),尚存活并坚持治疗者4例(加速期病人1例)。结论:CML的发病率无明显性别差异,可见于任何年龄阶段,中位年龄在40.5岁,可能呈现年轻化的趋势。病因尚不清楚,涉及遗传、物理、化学、生物及社会等复杂因素。加速急变期的临床表现多种多样,缺乏特异性,最常见症状为脾脏进行性肿大,其次是发热。β2-微球蛋白、血尿酸及血尿素氮存在不同程度的升高,对病情进展似有一定的提示意义。骨髓纤维化程度与疾病的分期和预后可能密切相关。性别、年龄及脾脏大小对疾病治疗效果的影响缺乏统计学意义,而加速急变期的血象情况(包括白细胞计数、血红蛋白和血小板计数)不同,对疾病治疗效果的影响不同,差异具有统计学意义。CML一旦急变,其预后不良。CML的治疗主要是尽量推迟进入加速期及急变期,以延长患者的生存期。早期应用格列卫或进行异基因造血干细胞移植为最佳途径,无条件者也应规律应用羟基脲和干扰素等治疗,部分患者不规律治疗是进入加速急变期的主要原因。而重视对患者的教育和病情随访,注意血象及血生化的监测,强化骨髓病理、免疫组化与染色体的检查,对疾病的动态观察以及预后,都有积极的意义。