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目的特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎(IIP)的一种常见类型，它是指原因不明以普通型间质性肺炎(UIP)为主要特征的慢性进展性疾病，主要表现为进行性呼吸困难，并伴随肺功能下降。此病预后不佳，死亡率高，本研究旨在探讨特发性肺纤维化(IPF)的治疗新方案，比较静脉推注较大剂量糖皮质激素(≥80mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸与较小剂量糖皮质激素(<80mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸治疗IPF的临床疗效。方法本研究根据美国胸科学会(American Thoracic Society，ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society，JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Society，ALAT)发布的统一标准纳入35例受试者，分为治疗组与对照组。治疗组20例受试者给予甲强龙(≥80mg/d)联合乙酰半胱氨酸片，对照组15例受试者给予甲强龙(<80mg/d)联合乙酰半胱氨酸片。观察用药3月后两组PO2、PCO2、FVC%pred、FEV1%pred、VC%pred、TLC%pred、DLCO/VA%pred、症状体征评分、HRCT上磨玻璃影、网格影、蜂窝影、小叶间隔增厚的变化情况及不良反应。结果(1)用药前后两组FVC%pred、 FEV1%pred、 VC%pred、 TLC%pred、DLCO/VA%pred、PO2、PCO2、症状体征评分均有改善，差异具有统计学意义(P<0.05)；(2)用药前后HRCT阳性人数无显著性差异(P>0.05)；(3)用药后治疗组FVC%pred、VC%pred、DLCO/VA%pred改善优于对照组，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论与较小剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案比较，静脉推注较大剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸短期治疗特发性肺纤维化更能改善FVC%pred、VC%pred及DLCO/VA%pred，缓解总体症状，且在短期内未表现出明显副作用。