第一部分DSCT与实时三维超声对法洛氏四联症右心室功能对比研究目的：采用双源CT (dual source computed tomography, DSCT)与实时三维超声(Real time three dimensional echocardiography)两种方法对比研究复杂先天性心脏病法洛氏四联症(tetralogy of Fallot, TOF)的右心室功能,并对心功能相关指标进行定量分析,探讨两种检查方法评价右心室功能的可行性与一致性,为临床术前评价提供准确的诊断信息。材料与方法：收集2011年2月至2013年2月期间,广州军区广州总医院完整资料的30例先天性心脏病法洛氏四联症临床资料,术前全部患者行DSCT与RT-3DE两种检查.采用DSCT的短轴位多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)、3D容积重建法(volume reconstruction, VR)两种方法对右心室舒张末期容积(end diastolic volume, EDV),收缩末期容积(end systolic volume, ESV),每搏输出量(stroke volume, SV)和射血分数(ejection fraction,EF)等指标进行测量,并与RT-3DE评价结果进行相关分析。结果：DSCT的两种方法：MPR和VR评价右心室功能,两者之间无统计学差异(P>0.05)；前两种方法与RT-3DE比较,两者之间存在统计学差异(P<0.05。DSCT-MPR法与RT-3DE评价EDV、ESV、SV之间存在较好相关(EDV:r=0.896; ESV:r=0.825; SV:r=0.863),EF之间呈中等相关性(EF:r=0.666); DSCT-VR与RT-3DE检测出的EDV、ESV、SV之间相关性较低(EDV:r=0.876; ESV:r=0.755; SV:r=0.849),其中EF相关性较差(EF：r=0.298)。从各指标间的关系来看,相对DSCT测量结果,RT-3DE对EDV、ESV、SV值有低估偏向。结论：DSCT与实时三维超声两种方法能对复杂先天性心脏病法洛氏四联症右心室功能进行评估,但DSCT较RT-3DE更能准确评估右心室功能,DSCT-VR因右心室对比剂充盈欠均,其准确性较DSCT-MPR稍差。第二部分DSCT对复杂先天性心脏病法洛氏四联症诊断价值目的：探讨DSCT术前评估复杂先心病法洛氏四联症的发育异常,采用DSCT和超声心动图(echocardiography, ECHO)研究法洛氏四联症的心内、外的结构异常征象,以期提高先天性心脏病的影像诊断水平。材料与方法：时间：2011年2月至2013年2月；回顾性研究在广州军区总医院先天性心脏病法洛氏四联症患者70例,术前行DSCT及ECHO检查,其中男42例,女28例,年龄3月-39岁,平均年龄7.9岁；CT增强扫描的心率64-142次／min,平均104.3次／min；身高50cm-168cm,平均103cm；体重5-58kg,平均20.8kg。临床症状包括：不同程度的口唇紫绀、气促乏力、反复呼吸道感染、杵状指(趾)、生长发育滞后、喜蹲踞以及心功能不全等,听诊可闻及心脏杂音：胸骨左缘第3、4肋间收缩期吹风样杂音等。询问病史检查前排除肾功能不全等相关CTA检查禁忌症,所有患者均签署知情同意书。常规行碘过敏试验。DSCT检查完成后,选择原始CT数据,按照心脏收缩末期约35%-50%R-R间期进行图像重建,将重建数据传至图像工作站(Syngo3D及Circulation),在3D界面调阅重建数据,以0.75mm层厚,分别在横轴位、冠状位、矢状位分析,采用最大密度投影(maximum intensify projection, MIP)、多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)、容积成像技术(volume rendering technique, VRT)分析,按照Van Praagh节段分析法,观察法洛氏四联症的心内和心外结构异常征像,将研究结果与ECHO结果进行统计学分析,对照手术结果,评价DSCT诊断TOF准确率结果：70例F4患者经手术证实结构异常255例。1.91例心内结构异常中,DSCT准确诊断86例,漏诊4例,误诊1例。超声心动图准确诊断88例,漏诊1例,误诊2例。DSCT、超声心动图对心内结构异常准确率,分别约94.5%、97.8%,DSCT与超声心动图对心内结构异常的评价无统计学差异(x2=1.051,P>0.05)。2.164例心外大血管连接部及心外大血管异常中,160例DSCT诊断正确,漏诊2例,误诊2例。超声心动图正确诊断118例,漏诊36例,误诊9例。DSCT、超声心动图对心外异常结构的诊断准确率,分别约97.8%、71.95%。DSCT与超声心动图对心外异常结构评价存在显著性差异(x2=40.649,P<0.01=,对心外结构异常准确率,DSCT比超声心动图高。3.255例结构异常,DSCT与超声心动图诊断准确率分别约96.47%、81.17%；DSCT和超声心动图对综合结构异常的总诊断准确率差异显著(P<0.01),DSCT对结构异常的总诊断准确较超声心电图高。结论：DSCT心脏检查能准确评估复杂先天性心脏病法洛氏四联症解剖畸形,对心外结构畸形的显示优于超声心动图,并能够准确评估心功能情况。它是目前法洛氏四联症患者术前评估的一项有力的影像检查手段。第三部分法洛氏四联症右心室时间-容积曲线与心功能相关性研究目的：DSCT研究洛氏四联症的右心室时间-容积曲线,观察心动周期中的容积与图形动态变化,探讨右心室时间-容积曲线在先天性心脏病的影像诊断与预后评价的临床意义。材料与方法：对照组：正常人4例；研究组：18例先天性心脏病法洛氏四联症术前行DSCT检查(其中4例术后随访),原始DSCT数据,按5%心动周期间隔全时相重建,得出20个时相,数据转入美国泰悦公司(AQI)后处理工作站,进行右心室手动图像分割,得出右心室的时间-容积曲线,再将右心室时间-容积曲线归一化处理,将TOF的归一化数据与对照组进行时间-容积曲线特征分析。结果：18例法洛氏四联症患者,其中4例患者术前与术后右心室功能的EF值均在正常值范围,术后右心室容积EDV与ESD值较术前增大。两组的右心室容积经过归一化后,图形提示正常组之间的右心室时间-容积曲线平行一致,无波动改变,相反,TOF与对照组的右心室时间-容积曲线之间,存在幅度波动与差异现象。结论：通过分析法洛氏四联症患者右心室时间-容积曲线形态特征,初步认为时间-容积曲线能够正确反映右心室功能,并且与右心室射血分数呈正相关,它比射血分数能提供更多的一个心动周期中右心室容积变化信息。而RR间期序列时间-容积曲线归一化为法洛氏四联症患者心功能评定提供了一种新视角。