目的：心脏内平滑肌瘤病临床上罕见,但相应的案例报道近年来逐渐增多。本文报告一例子宫起源的心脏内平滑肌瘤通过同期手术被完全切除的病例。在此基础上,通过全面的文献搜索分析,对此疾病的病因、流行病学、临床表现、诊断与鉴别诊断、组织学特征、治疗方式和预后等方面做出全面、详细的综述。方法：对心脏内平滑肌瘤通过同期手术被完全切除的病例进行详细报告,并通过在线文献电子数据库MEDLINE/PubMed、Web of Science和Cochrane Library对以往所有英文报道过的相关病例进行了全面的搜索。所获取文献的所有引用参考文献都被重新搜索及纳入,如此反复多次直至没有新的文献出现,以确保无符合上述标准的病例报道在检索中被遗漏。结果与结论：最终,在1974年(第一例英文报道)到2013年4月之间确定了205例心脏内平滑肌瘤病的病例报道。根据我们的分析,心脏内平滑肌瘤病仅见于女性患者,最多见于40-49岁中年女性,平均发病年龄为47.3岁。大多数患者有子宫切除／子宫肌瘤切除史或合并有现存的子宫肌瘤。临床症状表现不特异,最常见的临床症状为呼吸困难、晕厥、下肢水肿和心悸。TEE、CT和MRI能有效的辅助术前诊断并指导手术治疗。当一个有既往子宫切除／子宫肌瘤切除史或现存子宫肌瘤的女性患者发现心脏内占位时,应高度怀疑心脏内平滑肌瘤病,需要行胸、腹部CT检查以明确诊断。肿瘤完全切除的患者预后良好,无术后复发或死亡的病例报道。肿瘤不完全切除的患者中1/3出现术后复发。抗雌激素类药物并不能有效阻止肿瘤的再生长,因此对于肿瘤不完全切除的患者,术后使用抗雌激素类药物并非必须的治疗手段。