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目的探讨幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)全身型临床特点,治疗方法及远期预后。方法回顾性分析了我院收治的26例资料完整的全身型幼年特发性关节炎患儿的临床表现、辅助检查结果和11年的随访结果。结果全身型JIA临床表现中发热占100℅;皮疹占61.5℅;关节症状占100℅;浅表淋巴结肿大占46.2℅;心脏受累占42.3℅;肝脏肿大占19.2℅;白细胞总数升高占84.6%;贫血占34.6%;血小板总数升高占11.5%;IgG升高占73.7%;IgM升高占68.4%;IgA升高占31.6%;IgG降低5.3%;补体C3升高占33.3%;补体C3降低占41.7%;补体C4升高占16.7%;补体C4降低占16.7%;抗链球菌溶血素“O”阳性占16.7%;类风湿因子阴性占100%;ANA滴度升高占23.1%;血沉增快者占86.4%;C反应蛋白升高占90.5%;尿中有潜血占15.4%;尿中有蛋白者占7.7%;丙氨酸转移酶(ALT)升高占26.1%;天门冬氨酸转移酶(AST)升高占21.7%;总蛋白及白蛋白降低占8.7%;尿素氮(BUN)升高占21.1%;肌酐(Scr)升高占17.6%;肌酐降低占47.1%;肌酸激酶(CK)升高占33.3%;肌酸激酶同功酶MB(CK-MB)升高占40%;骨髓象检查提示为增生性骨髓象的占50%;X线胸片异常者占40℅;肿痛明显的关节做X线检查异常者占42.9℅;盆腔积液占27.3℅;心脏彩超异常者占40℅;心电图检查异常者占35.7℅,随访中缓解11例,死亡2例(其中中枢神经系统损害1例,败血症1例),11例因反复发作或复发最终致残,2例仍反复发作,采用免疫抑制剂甲氨蝶呤组预后好于未使用组。结论幼年特发性关节炎全身型以全身症状起病,发病呈多样性,弛张或稽留发热,发热期常伴皮疹,可有心脏、肝、脾受累,浅表淋巴结肿大,肺炎、浆膜炎等表现,实验室检查可有白细胞计数及中性粒细胞比例升高,贫血,免疫球蛋白升高,类风湿因子阴性,ESR及CRP升高等。对长期上述特征的患儿应注意此病。本病预后差,随访中死亡2例(合并中枢神经系统受损1例、败血症1例),缓解率42.3℅,致残率42.3℅。使用甲氨蝶呤可改善预后,应尽早使用,激素用量以小剂量为主,疗程要短,减少激素副作用。