目的:探讨吡非尼酮治疗特发性肺纤维化（IPF）的临床疗效及不良反应。方法:将40例处于稳定期的IPF患者分为对照组和试验组,每组各20例患者。对照组未行抗纤维化治疗,给予平喘、镇咳等对症治疗,试验组在此基础上给予吡非尼酮胶囊,0.4g,口服,每日3次,疗程48周。治疗前后两组患者用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV₁）和一氧化碳弥散量(DL_CO)的变化被记录,同时观察治疗后不良反应发生情况。结果:治疗前两组FVC、FEV₁和DL_CO无显著差异（P>0.05）。治疗12、24、36周末两组FVC差异无显著意义（P>0.05）,治疗48周末对照组FVC低于试验组[（2.31?0.93）L vs.（2.86?0.78）L,P<0.05]。治疗12、24、36、48周末对照组FEV₁均低于试验组（P<0.05）,DL_CO组间无显著差异（P>0.05）,但试验组DL_CO下降趋势相对较缓。试验组不良反应发生率为65%（13/20）,多为光敏反应、食欲减退、腹部不适、倦怠,程度多为轻至中度,患者均可耐受。结论:吡非尼酮治疗IPF具有良好的临床疗效和耐受性。