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目的通过对婴儿胆汁淤积性肝病(infantile cholestatic hepatopathy,ICH)致病病因与转归的分析,研究治疗前后的肝功能指标。对比不同病因治疗前后的临床表现、诊断学参数变化,获得其高危影响因素及预后评估指标。方法回顾性分析2014年3月至2018年3月在医院中进行住院治疗的72例患有婴儿胆汁淤积性肝病的婴幼儿临床病历资料。总结患儿的年龄、性别、喂养史、家族史、新生儿期黄疸状况、肝脾肿大、肝功能包括酶学指标:天门冬氨酸氨基转移酶(AST),丙氨酸氨基转移酶(ALT);胆汁淤积指标:碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转移酶(r-GT)、总胆汁酸(TBA)。胆红素水平当中包括直接胆红素(DBIL)、总胆红素(TBIL)、病毒系列、Torch、乙肝五项、腹部B超、肝胆动态显影、遗传代谢病及基因筛查等情况。纳入标准:1.年龄<1岁(包括新生儿时期)。2.必须与婴儿胆汁淤积性肝病的诊断标准相吻合。婴儿胆汁淤积性肝病的诊断标准为以下几点:(1)发生于婴儿时期(包括新生儿时期),或于婴儿时期起病。(2)包括感染性、遗传性、代谢性或先天性发育障碍等病因。(3)具有胆汁淤积和肝病征象。(1)胆汁淤积的综合征象包括黄疸(皮肤和/或巩膜黄染明显);粪便颜色变浅(白陶土样)而尿色变深,极少部分患儿可表现为皮肤瘙痒,抓痕症、皮肤水肿等临床表现;总胆汁酸(TBA)值升高(先天性肝细胞合成或分泌胆汁酸缺陷者常有可能正常),其他胆汁淤积指标如ALP及r-GT改变。由于血清总胆红素水平加强,在总胆红素水平当中直接胆红素所占比例超过30%。因为欠缺维生素A、D、E、K等多项脂溶性维生素导致的营养不良或是因为凝血因子过少导致出血倾向等。(2)肝病征象:病理性肝脏体征如肝大(肝肋下>2cm)或质地变硬;天冬氨酸转移酶(AST)和(或)血清丙氨酸转氨酶(ALT)值增高等肝功能异常。排除标准:1.年龄>1岁起病或疾病持续进展。2.除外可引起皮肤黄染,肝脾肿大、肝功能异常的其他疾病。3.不能详细提供病史者。结果1.72例婴儿胆汁淤积性肝病患儿中,男39人(54.5%),女33人(45.5%),男:女=1.2:1,中位发病年龄为49天(23天-1岁),病因为:巨细胞病毒感染27例,遗传代谢病12例,解剖结构异常22例,其中胆道闭锁Ⅲ型11例,胆道闭锁Ⅰ型8例,胆囊缺如3例;CMV感染27例,遗传代谢性疾病12例,包括NICCD 4例,尼曼匹克1例,Alagille综合征2例,UGT1A1,TRMU基因1例,家族性肝内胆汁淤积症1例,G-6PD缺乏1例,ATP7B基因异常1例,丙酸血症1例,败血症5例,其余6例病因未明。2.患儿临床表现中持续大便颜色改变及肝大对于诊断胆道解剖异常,具有特异性,而脾脏肿大、肝外畸形、尿色改变为非特异性指标。3.更昔洛韦治疗CMV病毒感染临床效果满意,治疗前后CMV病毒感染性肝炎患儿的酶学,胆汁淤积有明显改善。胆道解剖学异常患儿接受保守治疗后诊断学指标无明显好转,提示预后欠佳。4.高GGT水平考虑与婴儿胆汁淤积性肝病为胆道解剖学异常导致高度相关,通过Logistic回归对婴儿胆汁淤积性肝病的预后相关危险因素展开探讨分析。发现GGT是有影响的因素。治疗后,GGT持续增高,与胆道闭锁密切相关,模型准确率81.8%。结论1.婴儿胆汁淤积性肝病患儿临床预后差异大,病因是决定预后的关键。由胆道解剖异常所致患儿早期诊断及干预,可改善预后。2.婴儿胆汁淤积性肝病的粪便颜色、肝脏大小对鉴别胆道闭锁有重要意义。3.胆汁淤积性肝病患儿保守治疗后持续GGT水平增高考虑与胆道解剖异常明显相关,需高度警惕。