目的:探讨Dieterich病的临床诊断及治疗方法,同时报告2例Dieterich病(掌骨头缺血性坏死)及相关文献回顾。方法:2013年11月,收治1例双手多发掌指关节肿胀、疼痛、活动受限患者,根据临床症状体征及影像学表现,诊断为Dieterich病(双手多发掌骨头缺血性坏死)。根据不同病灶病情程度,给予该患者右手第三掌骨头坏死死骨刮除及人工骨移植填充,右手第四掌骨头予以制动保守治疗,左手第三掌骨头曾于十年前行手术治疗,具体术式不详,本次无不适主诉,告知停止原来高强度活动。2014年11月,接诊另外1例右手拇示中指自第三、四指间指蹼经第三掌骨基底至舟骨腰部水平完全离断再植术后第三掌骨头缺血性坏死患者,该例患者拒绝接受进一步治疗,经过了1年随访。通过中国知网数据库(CNKI)和万方数据库未检索到Dieterich病的中文相关文献报道。通过Pubmed,Embase及Cochrane Library检索回顾了该病的所有相关英文文献,结合本论文病例报道及文献回顾,对其病因,病程进展,治疗方法及预后随访作一系统分析。结果:第1例患者术后经过2年的随访,患者的不适症状及X线片的影像学表现都有了明显的恢复和改善。第二例患者未行任何治疗,随访1年未出现任何临床不适症状。通过Pubmed,Embase和Cochrane Library检索到32篇英文文献,共报道35例个案报道,其中28例对诊疗做了比较详细系统的报道。35例病例中25例为单发,8例双手多发,2例单手多发。本论文报道了单发和多发各1例。所有患者均根据临床表现和影像学辅助检查做出诊断,结合文献回顾系统报道的28例病例及本论文报道2例患者,本论文报道其中1例多发患者同时采取了手术治疗和保守治疗,一共31例随访患者中,16例采取保守治疗,平均随访21.3月,7人好转。15例采取手术治疗,平均随访31.2月,13人好转。结论:Dieterich病是一种罕见疾病,依据临床表现及辅助影像学检查能做出诊断,病理检查可进一步确诊。通过CNKI及万方数据库未检索到中文类文献报道,本论文报道2例病例属国内首次报道。Dieterich病单发多见,以第三掌骨头发病率最高。Dieterich病病因不明,尚无明确的治疗方案。根据本论文2例病例诊治及随访分析,及回顾文献报道的病例,治疗方案的选择需根据掌骨头病损的情况决定,初期掌骨头关节面完好,无明显不适症状,可采取保守治疗;中期掌骨头关节面轻度受损或部分受损,此时需手术干预,具体术式需根据病灶具体部位及范围;晚期关节面完全受损,关节置换或成形术则是恢复或改善关节功能的最后选择。通过本文,使更多的临床医生能认识该罕见疾病,减少漏诊误诊,做到早发现,早诊断,早治疗,尽可能恢复或改善掌指关节功能。