【摘 要】
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背景和目的：连枷臂综合症(flail arm syndrome, FAS)是以双上肢近端对称性肌无力及肌萎缩为特征的运动神经元病,下肢及延髓肌群较少受累。属于运动神经元病的变异型。约占运动
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背景和目的：连枷臂综合症(flail arm syndrome, FAS)是以双上肢近端对称性肌无力及肌萎缩为特征的运动神经元病,下肢及延髓肌群较少受累。属于运动神经元病的变异型。约占运动神经元病的5%,男女发病率约为9：1,病程发展缓慢,中国报道较少。为提高对连枷臂综合征的认识水平,作者对1例连枷臂综合征患者进行病例报告及文献复习。病例简述：患者男性,79岁,因进行性双上肢无力就诊,体格检查发现双上肢近端肌萎缩,肌力减弱,腱反射消失,双下肢病理征阳性；神经电生理学检查示广泛的神经源性病变,除外其他相似疾病,诊断其为运动神经元病的变异型—连枷臂综合征,经改善循环营养神经治疗效果不佳。结论：本患者连枷臂综合征诊断明确。连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的变异型,以双上肢近端对称性进行性肌无力及肌萎缩为特征,男性多见,病程进展缓慢。目前无统一诊断标准,临床主要依赖症状、体征及神经电生理学检查及除外其他疾病确诊,目前无特效的治疗手段。
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