【摘 要】
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目的总结分析肝肺综合征（HPS）的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法追踪观察了我院普外科2007年8月份收治的1例Caroli病合并肝肺综合征并行肝移植手术的患者,结合相关
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目的总结分析肝肺综合征（HPS）的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法追踪观察了我院普外科2007年8月份收治的1例Caroli病合并肝肺综合征并行肝移植手术的患者,结合相关文献资料,分析该患的整个诊治过程,并对治疗前后各种临床表现进行比较。结果1、该患者手术过程顺利,术后恢复良好。2、术后病理回报符合Caroli病及先天性肝纤维化。3、术后第85天出院,出院时呼吸困难、紫绀、肝掌、面部毛细血管扩张、蜘蛛痣等表现消失,双侧眼睑及双下肢无浮肿,无腹水、无肝性脑病,无黄疸。4、出院前各项实验室检查结果基本恢复正常。复查肺灌注扫描:肺内分流13%。动脉血气分析:PH:7.416, PO2:72.6mmHg ,SO2: 97.5﹪。吸入空气时指脉血氧饱和度:94～97%。5、目前活动后无紫绀,无气促、呼吸困难,现已正常上学。结论1、肝肺综合征是肝功能不全的严重并发症之一。2、肺血管扩张合并肺内分流是肝肺综合征的发病基础。3、低氧血症是肝肺综合征最主要的临床表现。4、动脉血气分析和肺灌注扫描是诊断肝肺综合征的主要手段。5、对于HPS,内科治疗无效,肝移植是切实有效的治疗方法。6、HPS患者肝移植术后临床表现能得到纠正。7、肺组织学改变的严重程度是决定HPS患者肝移植术后呼吸功能否恢复的关键因素。
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