目的近年来,低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体已被鉴定为新的MG自身致病性抗体,在没有AChR和MuSK抗体的血清双阴性MG患者中,LRP4-Ab检出率为2%-50%。现阶段报道的LRP4-MG数据较少,尚不完全明确这种新型抗体的临床特点。本文将扩大样本量,以探索中国LRP4-MG患者的临床特点。方法收集来自中国19个省/直辖市近3000份疑似MG血清样本及临床资料。使用ELISA检测AChR-Ab和Titin-Ab,细胞免疫荧光(CBA)检测MuSK-Ab和LRP4-Ab。根据MG诊断标准最终2172名患者诊断为MG。归纳总结LRP4抗体MG患者临床特点,对MG不同抗体亚组进行临床分析。结果(1)2172名MG患者中相关抗体的总频率为75.28%AChR-Ab,4.14%MuSK-Ab,0.74%LRP4-Ab,16.79%Titin-Ab。在血清阴性 MG 中,MuSK 抗体阳性为15.27%;双阴性MG中,LRP4抗体阳性为2.86%。在13例LRP4-MG中男女比例为1:1.6(5/8),表现为女性更多发,发病年龄偏小,其中低年龄组(<14岁)患者居多53.8%(7/13)。(2)75.0%LRP4-MG首发部位在眼肌,3例表现为肢带肌首发,延髓肌和颈肌没有作为首发部位。单纯眼肌型LRP4-MG 比例较高,有1例累及呼吸肌,高达91.7%可累及眼肌。在12名LRP4-MG患者中均没有发现胸腺瘤。(3)90.0%LRP4-MG患者对溴吡斯的明有效,87.5%LRP4-MG对强尼松也有好的效果。LRP4-MG还表现为有较好预后,完全缓解达到41.7%。LRP4-MG对药物作用有效,通常有很好的预后,很少发生恶化和无效。结论通过扩大样本验证了中国LRP4-Ab阳性率较西方国家低。LRP4-MG与其他MG不用抗体组的临床特点不同,LRP4-MG患者女性居多,低年龄组(≤14岁)比例高。LRP4-MG较少合并胸腺瘤,大多以眼肌为首发症状,症状常常仅累及眼肌和肢带肌,且症状较轻。LRP4-MG患者对溴吡斯的明和强的松都有效果,预后较好。