论文部分内容阅读
目的:回顾性研究IgG肾病(IgG nephropathy, IgGN)和IgM肾病(IgM nephropathy,IgMN)的临床病理学特征,本研究旨在为IgGN和IgMN这两种较为少见且存在广泛争议的原发性肾小球肾炎提供更多的临床病理学证据。IgGN的研究目的:(1)按照光镜特征是系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN)还是局灶阶段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)对IgGN进行分类,比较IgGN(MsPGN)与IgGN(FSGS)在病理特征、临床表现及远期预后等方面是否存在差异;(2)与不伴IgA沉积的IgGN(MsPGN)患者相比,伴随IgA轻度沉积(荧光强度≤1+)的IgGN(MsPGN)患者是否具有不同的临床病理学特征;(3)IgGN与C1q肾病(C1q nephropathy, C1qN)的关系。IgMN的研究目的:(1)按照光镜特征是系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)还是局灶阶段性肾小球硬化(FSGS)对IgMN进行分类,比较IgMN(MsPGN)与IgMN(FSGS)在病理特征、临床表现及远期预后等方面是否存在差异;(2)与IgM孤立性沉积的IgMN(MsPGN)患者相比,以IgM为主同时伴有其他免疫球蛋白和(或)补体沉积的IgMN(MsPGN)患者是否具有更为严重的临床病理学特征,尤其在远期肾功能持续进展等方面。方法:回顾性研究2001-2008年在第二军医大学附属上海长征医院肾内科行肾组织病理学检查的成人IgGN和IgMN住院患者。根据光镜下表现将IgGN分为IgGN(MsPGN)和IgGN(FSGS)两种类型;并根据是否伴有IgA低强度沉积(≤1+)将IgGN(MsPGN)进一步分为IgA(+)和IgA(-)组。根据光镜下表现将IgMN分为IgMN(MsPGN)和IgMN(FSGS)两种类型;并根据免疫病理是否为IgM孤立性沉积,将IgMN(MsPGN)进一步分为孤立性IgM沉积组和非孤立性IgM沉积组。结果:1 IgGN(FSGS)型中重度系膜基质增殖比例明显低于IgGN(MsPGN)型,小管间质病变及微小血管病变比例高于IgGN(MsPGN)型。2与IgA(-)组的IgGN(MsPGN)患者相比,IgA(+)组IgGN(MsPGN)患者仅表现为IgM伴随沉积率较高、系膜基质增殖程度较轻和肾穿时体重较轻等特征。而两组间在治疗方案和远期预后等方面的差异均无统计学意义。以系膜区IgG沉积为主的同时伴有系膜区IgA轻度沉积(≤1+)的患者可以将其归入IgGN(MsPGN)的范畴。因此,IgG与IgA共沉积的患者只要满足以下两个条件仍可诊断为IgGN(MsPGN):(1)荧光强度IgG≥IgA;(2)IgA≤1+。3绝大多数C1qN的研究不包括荧光强度IgG≥C1q的患者;而既往IgGN(MsPGN)的研究中有57%的患者荧光强度C1q≥IgG。因此,当免疫病理结果显示IgG和C1q共同沉积时,(1)IgG>C1q者为IgGN(MsPGN);(2)C1q>IgG者为C1qN;(3)IgG=C1q者应考虑IgGN(MsPGN)的诊断,而不宜诊断为C1qN。4与IgMN(MsPGN)相比,IgMN(FSGS)的非IgM孤立性沉积比例高,C3伴随沉积率高,小管间质病变及微小血管病变程度重,病程长,MAP高,血LDL水平低,血尿酸、血尿素氮、血肌酐水平、及CKD≥3期的比例高,MDRD-GFR及CKD-EPI低,肾脏病持续进展的患者比例高。5 IgMN(MsPGN)的IgM非孤立沉积组的高血压的发病率高、NS的发生率高于IgM孤立沉积组。而两组间在治疗方案和远期预后等方面的差异均无统计学意义。6 IgGN患者的系膜基质增殖程度和细胞增生程度均重于IgMN,并且两者的严重程度并不平行。IgGN(MsPGN)型同样具有与系膜细胞增生不明显形成强烈对比的较为严重的基质增殖程度。IgMN患者的系膜基质增殖程度与系膜细胞增生程度相平行,两者程度均较轻。结论:IgGN(FSGS)型中重度系膜基质增殖比例明显低于IgGN(MsPGN)型,小管间质病变及微小血管病变比例高于IgGN(MsPGN)型。以系膜区IgG沉积为主的同时伴有系膜区IgA轻度沉积(≤1+)的患者可以将其归入IgGN(MsPGN)的范畴。当免疫病理结果显示IgG和C1q共同沉积时,(1)IgG>C1q者为IgGN(MsPGN);(2)C1q>IgG者为C1qN;(3)IgG=C1q者应考虑IgGN(MsPGN)的诊断,而不宜诊断为C1qN。IgMN(FSGS)型与IgMN(MsPGN)型存在明显的临床病理学及远期预后的异质性。伴或不伴其他免疫球蛋白和(或)补体的低强度沉积对于IgMN(MsPGN)型的远期预后无明显的意义。