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目的:探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)及全身型幼年特发性关节炎相关巨噬细胞活化综合征(sJIA-MAS)的临床特征及实验室资料、治疗及预后相关因素,为临床医师早期诊断、治疗及预后评估提供临床依据。方法:回顾性分析2006年10月至2018年10月重庆医科大学附属儿童医院及成都市妇女儿童中心医院收治的所有活动期sJIA患儿及同期同时发生sJIA-MAS患儿的临床、实验室资料、治疗方法及转归情况。结果:共纳入活动期sJIA患儿72例,sJIA-MAS患儿36例。36例sJIA-MAS患儿中26例(72.2%)无明显诱因发生MAS,10例(27.8%)有感染诱因。活动期sJIA患儿以发热(100%)、皮疹(75%)、关节痛(79.2%)为主要表现,sJIA-MAS患儿以发热(100%)、肝大(66.7%)、中枢神经受累(44.4%)为主要表现,骨髓检查发现噬血现象占41.2%。sJIA和sJIA-MAS两组比较,出血倾向、浆膜腔积液及神经系统受累差异有统计学意义。实验室指标上活动期sJIA患儿白细胞、血沉增高明显,sJIA-MAS患儿多有白细胞、血小板、血红蛋白、纤维蛋白原、NK细胞降低表现,谷丙转氨酶、谷草转氨酶、甘油三脂、铁蛋白、乳酸脱氢酶增增高表现。sJIA-MAS患儿中有12例使用激素冲击治疗,17例患儿使用激素非冲击治疗。激素冲击治疗组和激素非冲击治疗组比较,激素冲击剂量组有10例(83.33%)患儿体温在1天内稳定,而激素非冲击剂量组有7例(41.17%)患儿体温在1天内稳定,两组在体温好转情况上差异无统计学意义,两组在治疗3天、5天、7天后的实验室指标缓解程度上差异无统计学意义。1例sJIA-MAS患儿在早期使用丙种球蛋白和甲强龙冲击治疗后,仍病情反复,加用环孢素后好转。2例sJIA-MAS患儿在使用激素冲击和环孢素无效情况下采用HLH-2004方案治疗后病情好转,有1例患儿采用HLH-2004方案治疗后发生骨髓抑制。36例sJIA-MAS中有3例患儿放弃治疗,剩余33人有5例死亡,死亡率约为15.15%。死亡组与非死亡组在出血倾向、抽搐、昏迷表现上有统计学差异,在早期实验室指标上无统计学差异。结论:本组资料显示,sJIA-MAS的发生多无明显诱因。sJIA患儿临床出现持续高热、出血倾向、多浆膜腔积液、神经系统受累表现,实验室指标出现血常规三系下降、肝功能异常、甘油三脂增高、纤维蛋白原降低、铁蛋白增高等情况时,需高度警惕发生MAS。不同剂量激素治疗的两组在临床和实验室指标缓解上无明显差异,可能与样本量偏小有关,不同剂量激素疗效情况仍需大样本及前瞻性研究证实。对于激素不敏感的患儿可以加用环孢素或者使用HLH-2004方案。而出血倾向、抽搐、昏迷情况可能是MAS预后不良因素。