目的:本文旨在研究动眼神经鞘瘤（oculomotor nerve schwannoma,ONS）的临床特点,并探讨ONS患者的预后相关因素及治疗方法的选择。方法:通过文献检索收集116例ONS患者的一般资料及临床资料,以及1例本中心诊治的ONS患者进行回顾性分析,归纳整理ONS患者的流行病学及临床特点。通过单因素分析等统计方法,研究影响预后的相关因素,并以此探讨治疗方式的选择。结果:本研究共纳入117例ONS患者,其中男性50例,女性67例,平均年龄为33.6岁。所有患者中,65.04%出现不同程度动眼神经麻痹症状,40.78%出现不同类型的头痛,症状持续时间的中位数为9.5月。该肿瘤好发于脑池段,其平均直径为20.89毫米。72例患者进行了手术治疗,10例患者接受放射治疗,13例患者接受止疼药、皮质醇等药物治疗,9例患者未进行治疗。随访结果表明,患者治疗后29.03%动眼神经功能改善,31.18%未见明显改变,39.79%动眼神经功能减退。对于手术患者而言,手术切除率的增高也导致术后动眼神经功能减退的可能性提高,但无统计学意义。单因素分析结果显示,ONS患者预后与术前动眼神经功能相关,与患者年龄、性别、肿瘤大小、肿瘤位置以及症状持续时间无关。根据就诊时动眼神经功能再次将患者进行分组,结果表明患者术前动眼神经功能良好时,采取放射治疗或药物治疗患者动眼神经功能预后更好;反之,进行手术治疗效果更佳。结论:ONS是中枢神经系统罕见的肿瘤类型,可见于动眼神经各节段。本病好发于女性,可见于各年龄段。患者病程较长,常因动眼神经麻痹症状及头痛而就诊。对于动眼神经麻痹症状间歇性发作,且发作时伴同侧头痛的患者,应监测无症状期头部MRI结果以排除复发性痛性眼肌麻痹性神经病。ONS预后与就诊时动眼神经功能相关,与患者年龄、性别、肿瘤大小、肿瘤位置及症状持续时间无关。就诊时动眼神经功能正常或轻度麻痹的患者应考虑药物治疗或放射治疗;当患者动眼神经重度或完全麻痹,或因肿瘤占位效应导致其他症状时应首选手术治疗。对于采取手术治疗的患者,若患者术前表现为完全性动眼神经麻痹,或考虑为恶性鞘瘤,可考虑完整切除肿瘤。否则手术过程中应尽可能解剖性完整保留动眼神经,不必追求肿瘤的完整切除,残余部分可密切随访观察,也可考虑行放射治疗。术中如条件允许建议术中行动眼神经神经电生理监测以最大限度保留动眼神经功能。