目的:　　 通过观察Cajal间质细胞和CX43（缝隙连接蛋白43）在先天性肾盂输尿管连接部梗阻段的表达与分布情况，探讨二者在小儿先天性肾积水发病中的作用及意义。　　 方法:　　 收集郑州大学一附院小儿外科行先天性肾积水患儿的肾盂输尿管连接部组织标本35例设为实验组，其中男21例，女14例，平均年龄4.5岁（35天～14岁），左侧18例，右侧17例。将因为肾脏肿瘤行肾切除患者的肾盂输尿管连接处组织20例（排除肾盂输尿管连接处狭窄，肿瘤患者组织学证实无侵犯）设为对照组，男11例，女9例，平均年龄3.3岁（3月～6岁），左侧8例，右侧12例。福尔马林液固定，石蜡包埋各标本组织，并进行组织切片，采用HE染色了解梗阻段输尿管结构变化，应用免疫组织化学方法检测C-kit阳性的Cajal间质细胞及CX43阳性细胞的表达情况，并比较其差异及分析二者的相关性。　　 结果:　　 1.HE染色:实验组发现输尿管梗阻段组织肌层肥厚、纤维组织增生、黏膜慢性炎症，对照组未见纤维组织增生。　　 2.C-kit:对照组肾盂输尿管连接部肌间可见较多C-kit阳性表达的Cajal间质细胞，细胞体积较大，呈梭形或星形，可见棕色的颗粒状物质位于胞质内，细胞核大，而核周胞质较少。浆膜及粘膜层未见梭形或星形的C-kit阳性细胞。实验组肌间可见少量Cajal间质细胞，部分标本未见阳性表达。实验组12例阳性表达，23例阴性表达，对照组17例阳性表达，3例阴性表达，实验组Cajal细胞的表达与对照组相比差异明显(x2=13.133，P＜0.05)。　　 3.CX43:对照组中肾盂输尿管连接部的环形肌和纵形肌交界处可见CX43阳性表达的缝隙连接蛋白，呈黄褐色颗粒状，部分沿血管壁分布，黏膜下层亦可见阳性表达。而实验组肌层偶尔可见CX43的阳性表达，大部分标本未见有阳性表达。实验组11例阳性表达，24例阴性表达，对照组16例阳性表达，4例阴性表达，实验组CX43的表达与对照组相比差异明显(x2=12.014，P＜0.05)。　　 4.实验组C-kit和CX43的阳性表达之间存在正相关(r=0.386，P＜0.05)。　　 5.实验组Cajal间质细胞的表达随肾积水肾盂分离程度的增大呈下降趋势(r=-0.486，P＜0.05)。　　 结论:　　 1.Cajal间质细胞和CX43在先天性肾积水中表达均减少，两者的减少可能参与小儿先天性肾积水的发病过程，且有协同作用。　　 2.随着肾积水程度加重，Cajal间质细胞表达减少，它可能在先天性肾积水的进展中有重要作用。