72例儿童急性再生障碍性贫血临床分析

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目的探讨儿童急性再生障碍性贫血病因、临床特点、实验室检查及不同治疗方法的临床疗效。方法回顾性分析1996年1月-2010年11月在郑州大学第一附属医院儿内科住院、行骨髓穿刺术和(或)骨髓活检术确诊的72例急性再障患儿的资料,收集所有患儿的一般情况(年龄、性别等)、临床资料(起病原因、临床表现等)、实验室检查(外周血象、骨髓细胞学检查、骨髓活检、免疫学指标)等,根据不同的治疗方案,分组为1996年1月-2004年12月:Ⅰ组[大剂量甲基强的松龙(HDMP)方案治疗组]10例、2005年1月-2010年11月:Ⅱ组[环孢菌素A(CSA)+雄激素方案治疗组]54例和Ⅲ组(CSA+ATG方案治疗组)8例。按中华医学会儿科分会血液学组.小儿再生障碍性贫血的诊疗建议的疗效评定标准,比较3组间总有效率的差异。结果1.一般情况:72例急性再障患儿,男:女比例为1.18:1,平均年龄(10.75±3.26)岁,其中5~10岁占44.4%,68.1%的患儿居住在农村。2.起病原因:72例急性再障患儿,有化学、物理因素接触史者占6.9%,其中与农药有接触史者占12.5%,与苯及其衍生物等有接触史占者8.3%,有放射线接触史者占1.39%;其中农村患儿占75%(12例),城市患儿占25%(4例)有药物接触史者占2.8%,其中氯霉素占2.8%驱虫药物占4.2%噻嗪类利尿剂占1.4%;其中城市患儿占66.7%(10例),农村患儿占33.3%(5例)。有病毒感染者占36.1%,其中43.1%的患儿感染CBVIgM;城市患儿占60.6%(40例),农村患儿占39.4%(6例)。3.临床症状:贫血者占70.8%,其中以面色苍白表现者占76.2%;出血者占68.1%,其中皮肤出血者占75.5%,其余部位出血者(如鼻出血者、牙龈出血等)占小部分;感染者占59.4%,其中呼吸道感染者占87.8%,败血症占4.2%,肠道感染占2.78%,牙龈炎占1.39%,皮肤蜂窝组织炎占1.39%。出血伴贫血者占54.2%;感染伴有贫血者占6.94%(5例);感染伴出血者占8.33%;出血、贫血及感染者占13.9%。4.体格检查:不同程度贫血貌的患儿占70.8%,有不同程度面色苍白及口唇、甲床苍白,其中重度贫血貌者占90.2%;淋巴结肿大者占45.8%;肝脏肿大者占40.3%;心脏可闻及杂音的患儿占2.8%。5.辅助检查:(1)血常规检查结果示:外周血一系减低者占12.5%,两系减低者占30.6%,三系减低者占66.7%,其中L计数平均(3.72±2.18)×109L-1,L百分比平均(72±18)%;Ret计数平均(19±8)×109L-1,Ret百分比平均(0.30±0.20)%;MCV在正常范围者占75%,RDW在正常范围者占93.1%,MCV正常、RDW增高的患儿占75%,MCH在正常范围者占77.8%,MCHC在正常范围者占80.6%。(2)骨髓细胞学检查结果示:骨髓增生低下者占72.2%,粒红系比值减低或倒置者占88.9%,淋巴细胞比值可高达80%~90%,87.5%的患儿可见骨髓小粒,其中非造血组织>50%,未见巨核细胞者占58.3%。(3)骨髓活检结果示:骨髓增生减低者占83.3%,脂肪组织增生活跃者占91.7%,粒系增生减低者占83.3%,红系增生减低者占91.7%,未见巨核系增生活跃;(4)免疫学指标示:治疗前检测33例患儿T淋巴细胞亚群示CD3+T、NKT、 CD4+T细胞比例降低,CD8+T细胞比例升高,CD4+/CD8+比值下降或倒置;免疫抑制治疗随访6个月复查结果示CD4+T细胞比例、CD4+/CD8+比值升高;CD8+T细胞比例降低;CD3+T、NKT细胞比例与治疗前无明显变化;其中15例患儿的CD4+T细胞比例、CD4+/CD8+比值、CD8+T细胞比例未恢复到正常范围内,继续给予免疫抑制治疗6个月后仅有4例未恢复到正常范围。6.治疗:Ⅰ组总有效率高于Ⅱ组(X2=5.806,P<0.05);Ⅲ组总有效率高于Ⅱ组(X2=6.394,P<0.05);Ⅲ组总有效率高于Ⅰ组(X2=6.102,P<0.05)结论1.急性再障以5-10岁儿童多见,男孩多于女孩。城市患儿因某些药物服用及病毒感染多见,农村患儿因与农药等化学因素接触多见。2.急性再障外周血红细胞以MCV正常、MCH正常、MCHC正常、RDW升高多见即正细胞正色素非均一性贫血为主。3.急性再障患儿存在T淋巴细胞亚群功能异常,免疫抑制治疗可使其恢复。4. CSA+ATG联合方案治疗儿童急性再障的疗效最佳。
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