研究目的:通过对抗肾小球基底膜(GBM)病进行回顾性分析,探讨该疾病的流行病学及临床病理特点,为我国抗肾小球基底膜(GBM)病提供更多的流行病学资料并加深对该疾病临床病理特点的认识。研究方法:对山东大学齐鲁医院近10年(2010-2020年)来确诊的21例抗GBM病患者的临床资料进行回顾性分析。包括患者一般临床资料、实验室检查、病理结果及预后。研究结果:1.本研究21例患者的平均年龄为48.0±20.02岁(年龄范围17～86岁),女性居多,男女比例为8:13。年龄在20～40岁的患者7例(33%),男女比例为4:3;年龄在50～70岁的患者8例(38%),男女比例为1:3。两个年龄段的患者无明显性别差异(P=0.315)。21例患者中有8人(38%)在春季发病,9人(43%)在冬季发病。在起病前有呼吸道感染病史的患者有15例(71.4%),其中有6例(28.6%)患者合并泌尿系统感染。2.患者临床表现不一,21例患者均表现为急进性肾小球肾炎,其中血尿19例,蛋白尿16例,发热12例,咯血2例。3.所有患者均出现血肌酐水平增高,其中16例患者入院时血肌酐≥442umol/L。21例患者血清抗GBM抗体均阳性,15例患者为抗GBM抗体单阳性,4例患者为抗GBM抗体和ANCA双阳性,男女比例为1:3,2例患者为抗GBM抗体合并ANA阳性。伴ANCA双阳性患者和抗GBM抗体单阳性患者相比,两组患者无性别差异,均以女性多见;双阳性患者的发病年龄明显偏大(69.50±4.80岁),且具有统计学意义(P=0.000);双阳性患者入院时肌酐水平较高,均值为(1142.18±406.03umol/L),具有统计学意义(P=0.045);两组患者入院时抗GBM抗体的水平无明显差异(P=0.081);两组患者的疗效也无统计学差异(P=0.530)。4.8例患者有完整的病理结果,均查见新月体性肾小球,新月体占肾活检肾小球数的23.1%～100%,75%的患者所见组织的新月体比例>50%。8例患者中有6例患者免疫荧光检查结果可见典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积,有3例患者伴有IgA的沉积,1患者伴有纤维蛋白原(Fibrinogen,F)的线性沉积。25%的患者免疫荧光检查不典型,未见明显抗体沉积。5.21例患者中10例患者接受了血浆置换、皮质类固醇激素和环磷酰胺的联合治疗。16例(76.2%)的患者在入院后需立刻进行了肾脏代替治疗,仅1例患者脱离透析,肌酐水平较入院降低,病情好转;5例(23.8%)患者入院时无需肾脏代替治疗,之后有1例患者因病情进展需替代治疗,但因个人原因未透析,自动出院。其余4例患者,一直均无需肾脏替代治疗,其中1例肾功能恢复正常,达到临床缓解;2例患者血清肌酐水平较前下降,但未恢复正常水平,病情好转;还有1例患者经治疗后肾功能无明显缓解,治疗无效。两组患者对比,依赖肾脏替代治疗的患者疗效较差,且具有统计学意义(P<0.05)。入院时12例(57.14%)患者肌酐≥550 umol/L,治疗后均无效,9例(42.86%)患者肌酐<550umol/L,其中5例治疗无效,4例治疗有效。入院时血肌酐≥550umol/L的患者疗效较差(P=0.021)。对于治疗有效及无效的两组患者的初始抗GBM抗体的水平分别为(194.40±99.41 RU/ml)和(137.93±67.01 RU/ml),两者差异无统计意义(P=0.18)。研究结论:1.抗GBM病患者发病整体女性居多,春冬季多见,大多数(71.4%)患者发病前有前驱感染,发病年龄呈双峰分布,分别为20～40岁和50～70岁。2.抗GBM病患者临床表现不一,除了不同程度的血尿、蛋白尿以外,发热也较常见。3.少数患者合并ANCA阳性,双阳性患者的发病年龄较大,入院时肌酐水平较高,但患者的性别及预后与单阳性者无明显差异。4.典型的免疫荧光检查见IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线性沉积,部分患者免疫荧光检查不典型。5.该病预后较差,患者预后与入院时是否依赖肾脏替代治疗及血清肌酐水平相n关,但是与发病时抗GBM的水平无显著相关性。