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目的:本研究旨在探讨肝门部胆管癌的外科治疗方法及其临床效果,对该病有进一步的认识。方法:回顾性收集2008年1月~2013年12月福建医科大学附属第一医院收治的经手术病理确诊的35例肝门部胆管癌患者的临床资料,并对其进行术后随访,随访至2014年3月,观察其术后生存年限。结果:本组收集了35例肝门部胆管癌患者,纳入标准为有病理报告明确诊断以及B超、CT、MRI或MRCP等辅助检查的支持。其中,男性19例,女性16例。本组的临床表现主要有上腹部疼痛、皮肤瘙痒、黄疸、恶心、寒热。AFP均无升高;CA199升高30例;CA125升高8例。B超、CT、MRI均提示不同肝内胆道扩张或肝门区占位。术中根据改良的Bismuth-Corlette分型法,其中I型1例,II型9例,IIIa型6例,IIIb型6例,IV型13例。本组患者均行手术治疗,其中根治性切除(R0切除)13例(37.14%),姑息性切除13例(37.14%),单纯胆道引流术9例(25.72%)。术后5例(14.29%)发生严重并发症。其中随访根治性切除患者12例,1,2,3年生存率分别为83.33%,66.67%,33.33%,平均生存时间为(34.7±4.8)个月;随访姑息性切除患者12例,1,2,3年生存率分别为50.00%,25.00%,0%,平均生存时间为(21.2±3.8)个月;随访单纯胆道引流术患者9例,1,2,3年生存率分别为11.11%,0%,0%,平均生存时间为(7.0±1.1)个月。根治性手术组和姑息性切除组的2年和3年生存率差异具有显著性,3组的生存时间差异也具有统计学意义(P<0.05)。结论:手术仍是肝门部胆管癌的治疗关键,根治性切除能使患者得到较长的生存年限。HCC的早期不具特异性临床表现,虽然当患者出现梗阻性黄疸时不难诊断,但多数已到晚期,影像学检查有助于HCC的早期诊断,对于临床有怀疑HCC的患者,应尽早行影像学检查,以提高根治性切除率。