皮病伴外周血嗜酸性粒细胞增多:108例临床分析

来源 :中国医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:danielddy
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目的:回顾性分析伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的皮肤病患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。  方法:回顾中国医科大学附属第一医院皮肤科于2007年1月至2016年12月收治的108例皮肤病伴外周血嗜酸性粒细胞增多的患者的临床资料,门诊/电话随访,分析患者发病年龄、临床表现、实验室检查、治疗方案及预后等。  结果:1.一般资料:108例中男80例,女28例,男女比例2.9∶1,年龄24~88岁,平均61±28.0岁,70~80岁老年患者多见。2.起病前诱因:7例既往无皮肤病患者发病前有明确的口服药物,包括抗感冒药物、米诺环素、阿莫西林及阿奇霉素、头孢类药物、利福平/乙胺丁醇/吡嗪酰胺、扑热息痛/罗红霉素。3.临床表现:1)病程:皮疹及瘙痒持续6天至46年不等,平均45±94.9个月。2)外周血细胞及嗜酸性粒细胞计数:55例患者外周血白细胞总数升高10.04~47.07×109/L(4~10×109/L),所有108例患者外周血嗜酸性粒细胞>0.5×109/L,其中100例1.51~13.78×109/L,相对计数3.3~70.8%(33.1±13.8%);另外8例患者外周血嗜酸性粒细胞0.8~1.43×109/L,相对计数9.4~27%,其中3例在接受口服激素(2例)及雷公藤(1例)治疗中。4.皮肤病诊断:泛发性湿疹(51例)最为多见,其中6例患者伴有痒疹,原因不明的红皮病/剥脱性皮炎共35例,大疱性类天疱疮5例,药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状6例,剥脱性皮炎型药疹、多形红斑型药疹、多形红斑、环形红斑、荨麻疹、异位性皮炎/红皮病、Churg-Strauss综合征、Wells综合征、Sézary综合征、嗜酸性筋膜炎伴泛发性硬化性苔藓、结缔组织病/类白血病反应各1例。5.治疗及转归:共16例非激素治疗,其中6例复方甘草酸苷治疗后皮损及瘙痒好转,外周血嗜酸性粒细胞不同程度下降;3例复方甘草酸苷联合雷公藤多苷,皮损减轻,但反复;1例大疱性类天疱疮环孢素治疗;各有1例湿疹患者单用环孢素和雷公藤多苷皮损改善、嗜酸性粒细胞下降;1例红皮病患者干扰素治疗9天后皮损减轻,嗜酸性粒细胞下降。3例患者(1例异位性皮炎/红皮病,2例湿疹)仅抗组胺药及外用治疗,患者皮损持续不消退,嗜酸性粒细胞不下降;1例患者确诊Sézary综合征,转血液科化疗,6个疗程后红皮病完全消退,外周血嗜酸性粒细胞正常;余91例患者均给予糖皮质激素治疗,包括单用糖皮质激素及激素联合雷公藤多苷、环孢素、吗替麦考酚酸、甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白及干扰素。随访78例患者,20例需小剂量激素长期维持治疗,13例死亡。  结论:1伴外周血嗜酸性粒细胞增多的皮病多表现为泛发型慢性湿疹、红皮病,占80.5%。2、外周血嗜酸性粒细胞计数水平与皮损中嗜酸性粒细胞浸润程度不平行。3、ALT升高主要见于药物不良反应患者,尤其是DRESS。4、小-中等剂量糖皮质激素起效快。5、激素疗效不好者,联合免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酸疗效稳定,不良反应轻。
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